2) слюнных железах и щитовидной железе
3) мягких тканях головы и шеи
4) верхнем респираторном тракте (+)
Экстраоссальная плазмоцитома — локализованная опухоль из моноклональных плазматических клеток, возникающая в мягких тканях без первичного поражения кости. Наиболее типичная локализация — слизистые оболочки носовой полости, околоносовых пазух, носоглотки, ротоглотки и гортани, то есть верхние отделы дыхательного и прилежащего верхнего аэродигестивного тракта. Эти зоны содержат значительное количество лимфоидной ткани, включая структуры кольца Вальдейера, и постоянно подвергаются антигенной стимуляции, что создает условия для формирования клона плазматических клеток.
Клинические проявления зависят от уровня поражения: характерны односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, патологическое отделяемое, нарушение носового дыхания, осиплость, дисфагия или ощущение инородного тела. Макроскопически опухоль обычно представлена полиповидным или узловым подслизистым образованием. Диагноз подтверждают биопсией: выявляют мономорфный инфильтрат плазматических клеток с эксцентричными ядрами и колесовидным хроматином; иммуногистохимически определяются CD138, CD38, MUM1 и рестрикция одной легкой цепи иммуноглобулина.
Принципиально важно отличить экстраоссальную плазмоцитому от солитарной костной плазмоцитомы и множественной миеломы. Для этого оценивают костный мозг, белковый спектр и иммунофиксацию сыворотки и мочи, концентрацию свободных легких цепей, уровень гемоглобина, кальция и креатинина, а также выполняют КТ, МРТ или ПЭТ/КТ для исключения костных очагов и системного заболевания. При локализованной форме основным методом лечения является лучевая терапия, поскольку опухоль обычно высокочувствительна к облучению; хирургическое вмешательство преимущественно используется для получения материала и устранения локальных осложнений.
| Критерий | Экстраоссальная плазмоцитома | Солитарная костная плазмоцитома | Множественная миелома |
|---|---|---|---|
| Типичная локализация | Мягкие ткани, преимущественно слизистые верхних дыхательных путей: нос, пазухи, носоглотка, глотка, гортань | Одиночный очаг в кости, чаще в позвоночнике, ребрах, тазу или черепе | Множественные поражения костей и системная инфильтрация костного мозга |
| Морфологическая основа | Мономорфная популяция клональных плазматических клеток в мягких тканях; характерна рестрикция легкой цепи иммуноглобулина | Клональные плазматические клетки разрушают костную ткань и формируют солитарный очаг | Диффузная или многоочаговая клональная плазмоклеточная инфильтрация костного мозга |
| Костный мозг | Обычно без клональных плазматических клеток; минимальное вовлечение менее 10% требует строгого исключения миеломы | Обычно не поражен или содержит минимальный клональный компонент | Как правило, имеется значимая клональная инфильтрация; 10% и более плазматических клеток является одним из диагностических критериев |
| Изменения костей | Остеолитические очаги отсутствуют; возможна инвазия прилежащей кости при распространенной опухоли | Определяется один локальный остеолитический очаг | Часто выявляются множественные остеолитические поражения, патологические переломы, остеопороз |
| Системные проявления | Признаки поражения органов-мишеней миеломы обычно отсутствуют | Системные проявления обычно отсутствуют | Возможны гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, костные поражения и другие миеломные проявления |
| Основные методы лечения | Локальная лучевая терапия; операция — преимущественно для биопсии или восстановления функции | Лучевая терапия, иногда хирургическая стабилизация или декомпрессия | Системная противомиеломная терапия, при подходящем состоянии пациента — высокодозная терапия с аутоТГСК |
| Тактика наблюдения | Регулярный контроль моноклонального белка, свободных легких цепей, общего анализа крови, функции почек и визуализации | Контроль локального рецидива и возможной системной трансформации | Оценка ответа на системное лечение и признаков рецидива или прогрессирования |
Таким образом, преобладание экстраоссальной плазмоцитомы в верхних дыхательных путях связано с особенностями распределения лимфоидной ткани и плазматических клеток слизистых оболочек. Поражения лимфатических узлов, слюнных и щитовидной желез, а также других мягких тканей встречаются значительно реже. Даже при локальной опухоли необходим длительный мониторинг, поскольку в отдельных случаях возможно последующее развитие системной плазмоклеточной неоплазии. Прогноз при своевременной диагностике и адекватной лучевой терапии обычно благоприятнее, чем при множественной миеломе.