2) гематин
3) гематоидин
4) билирубин (+)
Основным пигментом желчи является билирубин — конечный продукт катаболизма гемсодержащих белков, преимущественно гемоглобина эритроцитов. В макрофагах гем превращается под действием гемоксигеназы в биливердин, затем биливердинредуктаза образует неконъюгированный билирубин. Он плохо растворим в воде, транспортируется в плазме в комплексе с альбумином и поступает в печень, где конъюгируется с глюкуроновой кислотой.
Конъюгированный билирубин, или прямой билирубин, водорастворим и активно выделяется гепатоцитами в желчные канальцы, определяя характерную желто-золотистую окраску желчи. В кишечнике под действием микрофлоры он превращается в уробилиноген; основная его часть окисляется до стеркобилина и выводится с калом, а небольшая часть реабсорбируется и участвует в энтерогепатической циркуляции. Нарушение образования, захвата, конъюгации или выведения билирубина лежит в основе различных вариантов желтухи.
| Пигмент или метаболит | Происхождение | Основная характеристика и клиническое значение |
|---|---|---|
| Билирубин | Образуется из биливердина при распаде гема | Главный пигмент желчи; в печени конъюгируется с глюкуроновой кислотой и выводится с желчью |
| Биливердин | Промежуточный продукт окисления гема | Зеленый пигмент; в норме быстро превращается в билирубин, поэтому не является основным пигментом желчи |
| Уробилиноген | Образуется в кишечнике из конъюгированного билирубина | Бесцветный промежуточный метаболит; часть всасывается, небольшое количество выделяется с мочой |
| Стеркобилин | Продукт окисления кишечного уробилиногена | Придает калу коричневую окраску; при прекращении поступления желчи в кишечник кал становится ахоличным |
| Гемосидерин | Железосодержащий продукт внутриклеточного хранения железа | Выявляется в макрофагах при перегрузке железом и кровоизлияниях; пигментом желчи не является |
| Гематин | Окисленная производная гема, формирующаяся в определенных химических условиях | Темно-бурый пигмент, например солянокислый гематин при контакте крови с желудочным соком; к нормальным желчным пигментам не относится |
| Гематоидин | Пигмент старых кровоизлияний, близкий по составу к билирубину | Не содержит железа и откладывается в тканях вне сосудов; не является основным компонентом желчи |
В лабораторной диагностике оценивают общий билирубин и его фракции: преобладание неконъюгированного характерно для гемолиза или нарушения конъюгации, а увеличение конъюгированного — для холестаза и повреждения гепатоцитов. При механической обструкции желчных путей в крови возрастает прямой билирубин, моча темнеет из-за билирубинурии, а поступление пигмента в кишечник уменьшается. Таким образом, билирубин одновременно является главным желчным пигментом и важным маркером функционального состояния системы эритроцитарного распада, печени и желчеотделения.