2) остеосаркома
3) гигантоклеточная опухоль (+)
4) саркома Юинга
Гигантоклеточная опухоль кости преимущественно возникает в эпифизах длинных трубчатых костей, особенно в области дистального отдела бедренной и проксимального отдела большеберцовой кости. Типичный возраст пациентов — 20–40 лет, то есть период после закрытия зон роста. Опухоль развивается из неопластических мононуклеарных стромальных клеток, которые экспрессируют RANKL и стимулируют привлечение остеокластоподобных гигантских клеток; вследствие этого формируется выраженная остеолизирующая деструкция.
Клинически заболевание проявляется постепенно нарастающей болью, припухлостью и ограничением функции ближайшего сустава; при истончении кортикального слоя возможен патологический перелом. На рентгенограммах выявляют эксцентричный, мыльно-пузырчатый литический очаг, распространяющийся до субхондральной пластинки, обычно без выраженного остеосклеротического ободка. Гистологический критерий — равномерно распределённые многоядерные гигантские клетки среди мононуклеарной стромы; для исключения телангиэктатической остеосаркомы необходимо оценивать наличие злокачественного остеоида и выраженной клеточной атипии.
| Опухоль | Преимущественная локализация | Возраст и рентгенологические признаки | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Гигантоклеточная опухоль | Эпифиз или эпиметафиз длинных костей после закрытия зоны роста | 20–40 лет; эксцентрический литический очаг до субхондральной кости, обычно без склеротического ободка | Мононуклеарные стромальные клетки и многочисленные равномерно распределённые остеокластоподобные гигантские клетки |
| Остеосаркома | Метафиз, особенно дистальный отдел бедренной и проксимальный отдел большеберцовой кости | Подростки и молодые взрослые; смешанная остеолитически-остеобластическая деструкция, периостальная реакция | Продукция опухолевого остеоида атипичными клетками; возможны симптомы Кодмана и солнечных лучей |
| Саркома Юинга | Диафиз длинных костей, также тазовые кости | Дети и подростки; протяжённое поражение с луковичной многослойной периостальной реакцией | Мелкокруглоклеточная опухоль, часто с перестройкой EWSR1, наиболее характерно EWSR1::FLI1 |
| Фибросаркома кости | Чаще метафиз или диафиз; локализация менее специфична | Литическое, иногда экспансивное поражение без типичной эпифизарной избирательности | Веретеноклеточная опухоль с фасцикулярным или ёлочным строением и продукцией коллагена, без опухолевого остеоида |
| Аневризмальная костная киста | Метафиз длинных костей, у детей и подростков | Экспансивное остеолитическое поражение; при МРТ характерны уровни жидкость–жидкость | Кровяные полости, разделённые фиброзными перегородками с гигантскими клетками; необходима дифференциация с вторичными изменениями в гигантоклеточной опухоли |
| Хондробластома | Эпифиз у пациентов с незавершённым ростом | Обычно подростковый возраст; небольшой округлый литический очаг с тонким склеротическим ободком | Хондроидный матрикс, куриная проволока извести и тельца Кальцфлейша; гигантские клетки располагаются неравномерно |
Тактика лечения определяется размером, локализацией и степенью местной агрессивности опухоли, которую оценивают, в частности, по классификации Campanacci. При доступных очагах обычно выполняют расширенное кюретирование с адъювантной обработкой полости и заполнением костным цементом или трансплантатом; при распространённом процессе показана резекция. Деносумаб, блокирующий путь RANK/RANKL, применяют при нерезектабельных или рецидивирующих формах, однако решение требует оценки риска рецидива и возможного влияния препарата на последующее хирургическое лечение.