2) полнокровием
3) склерозом
4) лейкозной инфильтрацией (+)
При остром лейкозе увеличение печени, селезёнки, лимфатических узлов и других органов обусловлено накоплением опухолевых бластных клеток за пределами костного мозга. Лейкозные клетки инфильтрируют строму и паренхиму органов, располагаются периваскулярно и в синусоидах, постепенно замещают нормальные тканевые элементы. Это приводит к увеличению массы и объёма органа, нарушению его архитектоники и функциональной активности.
Наиболее типичны гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия; при некоторых вариантах острого миелоидного лейкоза возможны инфильтрация кожи, дёсен, центральной нервной системы и других тканей. В костном мозге бласты вытесняют нормальные ростки кроветворения, что проявляется анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией. Морфологическое подтверждение инфильтрации проводят с помощью исследования костного мозга, цитохимии, проточной цитометрии и иммуногистохимической верификации опухолевого фенотипа.
Полнокровие может временно увеличивать орган, но не является ведущим механизмом органомегалии при остром лейкозе. Некроз, напротив, вызывает разрушение ткани и обычно сопровождается уменьшением функционально сохранной паренхимы, а склероз приводит к уплотнению и деформации органа без характерного массивного накопления бластов. Поэтому именно лейкозная инфильтрация является морфогенетической основой значительного увеличения органов.
| Локализация | Морфологический признак | Клиническое или диагностическое проявление |
|---|---|---|
| Селезёнка | Диффузное или очаговое скопление бластов в красной пульпе, синусоидах и строме | Спленомегалия, гиперспленизм, возможная боль или тяжесть в левом подреберье |
| Печень | Инфильтрация портальных трактов и синусоидов лейкозными клетками | Гепатомегалия, умеренное нарушение функции печени; выраженная цитолиза обычно не является обязательной |
| Лимфатические узлы | Замещение нормальной лимфоидной ткани монотонными бластными клетками | Безболезненная лимфаденопатия, иногда генерализованная; при остром лимфобластном лейкозе особенно характерна |
| Костный мозг | Гиперплазия и скопление бластов с вытеснением эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков | Цитопении, бластемия, инфекционные осложнения и геморрагический синдром; обычно выявляется высокий процент бластов |
| Кожа и мягкие ткани | Очаговая или диффузная экстрамедуллярная инфильтрация опухолевыми клетками | Папулы, узлы, инфильтраты; при миелоидной линии возможна миелоидная саркома |
| Центральная нервная система | Инфильтрация оболочек и периваскулярных пространств бластами | Нейролейкоз с головной болью, рвотой, менингеальными и очаговыми неврологическими симптомами |
Органомегалия при остром лейкозе отражает системный характер опухолевого процесса и может сочетаться с поражением нескольких органов одновременно. Степень увеличения органов не всегда прямо соответствует числу лейкоцитов в периферической крови, поскольку значительная часть бластов может оставаться в костном мозге и тканях. Для окончательной диагностики важны не только клинические признаки, но и установление линии дифференцировки бластов. Иммунофенотипирование позволяет отличить лимфобластный вариант от миелоидного и определить дальнейшую лечебную тактику.