2) меди
3) тиамина (+)
4) витамина Е
Атрофия и светло-коричневая окраска сосцевидных тел характерны для хронического дефицита тиамина (витамина B1), обычно в рамках энцефалопатии Вернике—Корсакова. Тиаминфосфат является коферментом пируватдегидрогеназы, α-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы; его недостаток нарушает аэробный энергетический обмен в нейронах, особенно чувствительных к гипоксии и дефициту глюкозы. Возникают нейрональное повреждение, глиоз, мелкие кровоизлияния и последующая атрофия сосцевидных тел с изменением их окраски.
Макроскопические изменения чаще выявляют при длительном алкоголизме, тяжелом истощении, мальабсорбции, продолжительной рвоте или парентеральном питании без достаточного введения витамина B1. В острой фазе энцефалопатии Вернике поражаются также медиальные отделы таламуса, периакведуктальное серое вещество, область дна IV желудочка и мозжечковые структуры. Клинически типична триада: нарушения сознания, атаксия и глазодвигательные расстройства; при хроническом течении формируется корсаковский синдром с фиксационной амнезией и конфабуляциями.
| Состояние | Основной механизм | Характерные морфологические или клинические признаки |
|---|---|---|
| Дефицит тиамина | Недостаточность тиаминзависимых ферментов и энергетический дефицит нейронов | Атрофия и буровато-коричневая окраска сосцевидных тел, симметричные поражения таламуса и периакведуктального вещества; энцефалопатия Вернике—Корсакова |
| Дефицит цинка | Нарушение активности многочисленных металлоферментов и репарации тканей | Дерматит, алопеция, замедление роста и заживления ран, расстройства вкуса и иммунитета; специфическая атрофия сосцевидных тел не характерна |
| Дефицит меди | Нарушение работы оксидаз и кроветворения | Анемия, нейтропения, миелоневропатия с поражением задних и боковых канатиков спинного мозга; типичная патология сосцевидных тел отсутствует |
| Дефицит витамина E | Снижение антиоксидантной защиты клеточных мембран | Периферическая нейропатия, атаксия, дегенерация задних канатиков и спиноцеребеллярных путей; атрофия сосцевидных тел не является ведущим признаком |
| Острая энцефалопатия Вернике | Быстро развивающийся дефицит тиамина с цитотоксическим повреждением | Отек, петехиальные кровоизлияния и симметричные очаги в таламусе, периакведуктальном сером веществе и сосцевидных телах |
| Хронический корсаковский синдром | Последствия длительного тиаминодефицита и необратимой нейрональной утраты | Атрофия сосцевидных тел, выраженная фиксационная амнезия, дезориентация и конфабуляции |
Таким образом, сочетание атрофии и буроватого оттенка сосцевидных тел является важным морфологическим маркером длительного тиаминодефицита. Для подтверждения причины оценивают анамнез питания и алкоголизации, сопутствующие поражения мозга и, при жизни, уровень тиамина или активность транскетолазы эритроцитов. Лечение требует немедленного парентерального введения тиамина до инфузии глюкозы, поскольку нагрузка углеводами может усилить метаболический дефицит.