2) дигитальные рубчики
3) склеродактилию
4) проксимальную склеродерму (+)
Проксимальная склеродерма — это симметричное уплотнение и утолщение кожи, распространяющееся от пальцев кистей выше пястно-фаланговых суставов. Такой признак отражает системный фиброз кожи при системной склеродермии: аутоиммунное сосудистое повреждение и активация фибробластов приводят к избыточному синтезу коллагена и компонентов внеклеточного матрикса. Кожа становится плотной, малоподвижной, блестящей, плохо собирается в складку; постепенно ограничиваются движения в суставах и формируются контрактуры.
В классификационных критериях ACR/EULAR 2013 года утолщение кожи пальцев с распространением проксимальнее пястно-фаланговых суставов является достаточным признаком системной склеродермии и оценивается в 9 баллов, что позволяет классифицировать заболевание без суммирования других признаков. Состояние следует отличать от склеродактилии, при которой уплотнение кожи ограничено участками дистальнее пястно-фаланговых суставов. Дигитальные язвы и точечные рубчики являются проявлениями ишемии пальцев вследствие выраженной вазculопатии, но сами по себе не обозначают распространённость кожного фиброза.
| Признак | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Проксимальная склеродерма | Симметричное уплотнение кожи, распространяющееся проксимальнее пястно-фаланговых суставов | Достаточный классификационный критерий системной склеродермии; 9 баллов по ACR/EULAR 2013 |
| Склеродактилия | Утолщение, натяжение и уплотнение кожи пальцев дистальнее пястно-фаланговых суставов | Типичный кожный признак системной склеродермии, но не самостоятельный достаточный критерий |
| Диффузный кожный вариант | Поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей, часто с вовлечением лица | Чаще связан с ранним поражением внутренних органов и антителами к топоизомеразе I |
| Ограниченный кожный вариант | Изменения преимущественно на лице, кистях и дистальных отделах конечностей, обычно ниже локтей и коленей | Характерны длительное течение, синдром CREST и антитела к центромерам |
| Дигитальные язвы | Болезненные дефекты кожи на кончиках пальцев или над участками ишемии | Признак периферической вазculопатии и тяжёлого синдрома Рейно; не является эквивалентом проксимальной склеродермы |
| Дигитальные рубчики | Мелкие атрофические точечные рубцы после ишемических повреждений или заживших язв | Указывают на хроническую ишемию пальцев, но не характеризуют уровень распространения кожного фиброза |
Выявление проксимального кожного уплотнения требует оценки не только кожи, но и возможного поражения лёгких, пищевода, сердца и почек. Для уточнения фенотипа заболевания исследуют антинуклеарные антитела, антитела к центромерам и топоизомеразе I, проводят капилляроскопию и функциональное обследование органов-мишеней. Раннее распознавание системной склеродермии позволяет своевременно начать органопротективное лечение и профилактику ишемических осложнений.