2) коарктацию аорты
3) дефект межжелудочковой перегородки сердца (+)
4) гипертоническую болезнь
Дефект межжелудочковой перегородки создаёт патологический сброс крови слева направо: во время систолы кровь из левого желудочка поступает в правый, а затем — в лёгочную артерию. При значительном размере дефекта увеличиваются лёгочный кровоток и давление в малом круге кровообращения, вследствие чего возрастает постнагрузка на правый желудочек. Ответной реакцией миокарда становится его компенсаторная концентрическая гипертрофия; при длительной лёгочной гипертензии возможно формирование необратимой обструктивной перестройки лёгочных сосудов.
Наиболее выраженная гипертрофия правого желудочка характерна для гемодинамически значимого, обычно нерестриктивного дефекта, при котором давления в желудочках могут частично или полностью выравниваться. Клинически типичны грубый пансистолический шум вдоль нижнего левого края грудины, признаки перегрузки малого круга и, при развитии лёгочной гипертензии, акцент II тона над лёгочной артерией. На эхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса, градиент давления и степень перегрузки правых отделов сердца.
Остальные перечисленные состояния преимущественно повышают нагрузку на левый желудочек. При аортальном стенозе и артериальной гипертензии возрастает сопротивление выбросу крови из левого желудочка, а при коарктации аорты формируется хроническая перегрузка давлением проксимальнее сужения. Поэтому именно дефект межжелудочковой перегородки является наиболее обоснованной причиной преимущественной гипертрофии правого желудочка в представленном наборе.
| Состояние | Основной тип перегрузки | Преимущественно изменяемый отдел | Гемодинамический механизм | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Дефект межжелудочковой перегородки | Объёмная, а при лёгочной гипертензии и давлением | Правый желудочек; при большом сбросе также левый желудочек | Сброс крови слева направо, увеличение лёгочного кровотока и постнагрузки на правый желудочек | Пансистолический шум, визуализация дефекта и оценка давления в лёгочной артерии по ЭхоКГ |
| Аортальный стеноз | Перегрузка давлением | Левый желудочек | Затруднение изгнания крови через суженное аортальное отверстие | Систолический шум изгнания во втором межрёберном промежутке справа и градиент давления на клапане |
| Коарктация аорты | Перегрузка давлением | Левый желудочек | Повышение сопротивления системному кровотоку выше зоны сужения | Разница артериального давления на руках и ногах, ослабление пульса на нижних конечностях |
| Артериальная гипертензия | Хроническая перегрузка давлением | Левый желудочек | Постоянное повышение системного сосудистого сопротивления | Концентрическая гипертрофия левого желудочка по ЭКГ и эхокардиографии |
| Малый рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки | Незначительная объёмная перегрузка | Выраженная гипертрофия обычно отсутствует | Ограничение сброса высоким сопротивлением небольшого отверстия | Громкий шум при небольшом дефекте и отсутствии существенной лёгочной гипертензии |
| Большой нерестриктивный дефект с лёгочной гипертензией | Перегрузка давлением правого желудочка | Правый желудочек | Высокий лёгочный сосудистый резистанс и сближение давлений в желудочках | Увеличение правых отделов, повышение давления в лёгочной артерии; позднее возможен реверс сброса |
Степень гипертрофии правого желудочка при данном пороке определяется не только наличием сообщения между желудочками, но и величиной сброса, сопротивлением лёгочных сосудов и длительностью заболевания. При синдроме Эйзенменгера сброс может стать право-левым, что сопровождается цианозом и снижением насыщения крови кислородом. Эхокардиография с допплеровским исследованием является основным методом оценки анатомии дефекта и его гемодинамической значимости. Тактика лечения зависит от размера дефекта и осложнений: применяются наблюдение, медикаментозная терапия сердечной недостаточности и закрытие дефекта хирургическим или эндоваскулярным способом по показаниям.