2) саркома Юинга
3) гигантоклеточная опухоль кости (+)
4) гемангиоэндотелиома кости
Остеокластома — исторически употреблявшееся название гигантоклеточной опухоли кости. Опухоль состоит из мононуклеарных неопластических стромальных клеток и многочисленных многоядерных гигантских клеток, морфологически напоминающих остеокласты. Гигантские клетки обычно распределены относительно равномерно, а их появление связано с экспрессией стромальными клетками RANKL, который стимулирует дифференцировку и активацию остеокластоподобных клеток.
Гигантоклеточная опухоль возникает преимущественно у пациентов 20–40 лет после закрытия зон роста и локализуется в эпифизах длинных трубчатых костей, часто с распространением к субхондральной пластинке. На рентгенограммах и КТ определяется эксцентричный остеолитический, экспансивный очаг с истончением кортикального слоя, обычно без выраженного склеротического ободка; характерно описание типа мыльных пузырей . Несмотря на отсутствие типичных признаков высокой злокачественности, опухоль относится к образованиям с промежуточным биологическим потенциалом: она местно агрессивна, склонна к рецидивам и редко может метастазировать в лёгкие.
| Критерий | Гигантоклеточная опухоль кости | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Синоним | Остеокластома | Историческое обозначение той же опухоли, а не отдельной нозологической формы |
| Возраст и локализация | Обычно 20–40 лет; эпифиз длинной трубчатой кости после закрытия зоны роста | Помогает отличить опухоль от хондробластомы, более характерной для подростков с незрелым скелетом |
| Рентгенологическая картина | Эксцентрический литический очаг, расширение кости, истончение кортикального слоя, возможный выход в мягкие ткани | Отсутствие выраженного минерализованного опухолевого матрикса поддерживает диагноз |
| Гистологическое строение | Мононуклеарные стромальные клетки и равномерно рассеянные многоядерные гигантские клетки | Клеточный состав является ключевым морфологическим признаком |
| Иммуномолекулярный маркер | Мутация H3F3A p.Gly34Trp выявляется примерно у 90% опухолей | Помогает подтвердить диагноз и отличить опухоль от некоторых других гигантоклеточных поражений |
| Биологическое поведение | Местно агрессивное; возможны патологический перелом, рецидив и редко метастазы в лёгкие | Термин гигантоклеточная не означает полностью доброкачественное течение |
| Основные методы лечения | Кюретаж с адъювантной обработкой и костной пластикой либо резекция; при нерезектабельных формах применяется деносумаб | Тактика определяется распространённостью, локализацией, риском перелома и возможностью сохранения сустава |
Окончательная верификация проводится по биопсийному материалу с сопоставлением морфологических и лучевых данных. Наиболее важна дифференциальная диагностика с гигантоклеточным вариантом остеосаркомы, хондробластомой, аневризмальной костной кистой и бурым опухолевым поражением при гиперпаратиреозе. В отличие от остеосаркомы, в гигантоклеточной опухоли отсутствует продукция злокачественными клетками остеоида. При хирургическом лечении необходимо учитывать высокую вероятность местного рецидива и обеспечивать длительное рентгенологическое наблюдение.