2) болезнь Педжета
3) болезнь Нора (+)
4) экзостоз Дюпюитрена
Болезнь Нора — общепринятый синоним причудливой паростальной остеохондроматозной пролиферации (bizarre parosteal osteochondromatous proliferation, BPOP). Это редкое доброкачественное, но местно-рецидивирующее костеобразующее образование, обычно возникающее на поверхности мелких костей кистей и стоп у молодых взрослых. Клинически оно проявляется медленно увеличивающимся плотным узлом, иногда болезненным и ограничивающим функцию соседнего сустава.
На рентгенограммах определяется экзофитное оссифицированное образование, прилежащее к кортикальному слою, но, в отличие от обычной остеохондромы, без непрерывного перехода кортикальной и губчатой кости опухоли в костномозговой канал материнской кости. Гистологически выявляются сочетание хрящевой, костной и фиброзной тканей, участки причудливых хондроцитов и реактивного костеобразования. Выраженная клеточная атипия может имитировать саркому, однако отсутствие инфильтративного роста и разрушения окружающих тканей поддерживает доброкачественную природу процесса.
Диагноз устанавливают с учетом локализации, лучевой картины и морфологического исследования удаленного образования. Основным методом лечения является краевая или широкая локальная резекция с удалением основания поражения; при неполном иссечении возможен местный рецидив, поэтому требуется клинико-рентгенологическое наблюдение. Принципиально важно отличать поражение Норы от паростальной остеосаркомы и остеохондромы, поскольку тактика и прогноз при этих состояниях различаются.
| Состояние | Типичная локализация | Лучевой признак | Морфологическая или диагностическая особенность |
|---|---|---|---|
| Поражение Норы (BPOP) | Мелкие кости кистей и стоп | Поверхностная оссифицированная масса без связи с костномозговым каналом | Смешанная хрящевая, костная и фиброзная ткань; возможны причудливые хондроциты; склонность к рецидиву |
| Остеохондрома | Метафизы длинных костей, реже плоские кости | Непрерывность кортикального слоя и костномозгового канала образования с материнской костью | Организованный гиалиновый хрящевой колпачок; обычно отсутствует выраженная клеточная атипия |
| Флоридный реактивный периостит | Фаланги кистей и стоп | Периостальное костеобразование, иногда с кортикальным утолщением | Реактивный процесс, часто более быстрый по развитию; морфологически может перекрываться с BPOP |
| Паростальная остеосаркома | Задняя поверхность дистального отдела бедренной кости и другие длинные кости | Плотная оссифицированная масса, нередко с вовлечением кортикального слоя | Инфильтративный рост, атипичные опухолевые клетки и злокачественный остеоид; требует онкологического лечения |
| Болезнь Педжета | Таз, позвоночник, череп, длинные кости | Диффузные изменения архитектоники кости, утолщение и деформация | Системное нарушение ремоделирования кости, а не локальная паростальная масса |
| Остеопетроз Альберса—Шёнберга | Множественные кости скелета | Генерализованное повышение плотности костей | Наследственное нарушение резорбции кости вследствие дисфункции остеокластов; не является локальным остеохрящевым образованием |
Название болезнь Нора связано прежде всего с характерной паростальной локализацией и своеобразным сочетанием костной и хрящевой ткани. Несмотря на доброкачественный статус, BPOP может быстро увеличиваться и рецидивировать после недостаточно радикального удаления. Морфологическая атипия сама по себе не означает злокачественность, поэтому ее оценивают вместе с рентгенологическими данными и характером роста. При сомнении материал следует исследовать в специализированной патологоанатомической лаборатории.