2) 3 (+)
3) 1 — 2
4) 1
В гистологической системе FNCLCC одним из трёх компонентов градации сарком мягких тканей является степень опухолевой дифференцировки. Альвеолярная саркома мягких частей (alveolar soft part sarcoma, ASPS) в используемой для данного теста гистотип-специфической оценке относится к опухолям, которым за дифференцировку присваивают 3 балла. Такой показатель отражает отсутствие убедительного сходства опухолевых клеток со зрелой нормальной мезенхимальной тканью и особенности её своеобразной, неопределённой линии дифференцировки.
Морфологически ASPS характеризуется крупными полигональными клетками с обильной эозинофильной или зернистой цитоплазмой, формирующими органоидные гнёзда, разделённые тонкими сосудистыми перегородками. Центральная диссоциация клеток создаёт характерный псевдоальвеолярный рисунок. Для подтверждения диагноза важны ядерная экспрессия TFE3 и выявление перестройки с образованием химерного гена ASPSCR1::TFE3; в цитоплазме также могут обнаруживаться PAS-положительные диастазорезистентные кристаллоидные включения.
Окончательная степень злокачественности по FNCLCC определяется не одним гистологическим типом, а суммой баллов за дифференцировку, митотическую активность и площадь некроза. Поэтому 3 балла за дифференцировку не следует автоматически отождествлять с grade 3: итоговый grade устанавливают только после сложения всех трёх компонентов.
| Критерий | Оценка / диагностическое значение |
|---|---|
| Дифференцировка при ASPS | 3 балла в гистотип-специфической оценке, принятой в данном тесте |
| Митозы 0–9 на 10 полей зрения большого увеличения | 1 балл |
| Митозы 10–19 на 10 полей зрения большого увеличения | 2 балла |
| Митозы ≥20 на 10 полей зрения большого увеличения | 3 балла |
| Опухолевый некроз отсутствует | 0 баллов |
| Некроз менее 50% опухоли | 1 балл |
| Некроз ≥50% опухоли | 2 балла |
| Итоговая градация FNCLCC | Сумма 2–3 балла — grade 1; 4–5 — grade 2; 6–8 — grade 3 |
ASPS представляет собой редкую транслокационно-ассоциированную саркому с характерной морфологической и молекулярной картиной. Несмотря на нередко относительно медленный рост первичной опухоли, она обладает способностью к позднему гематогенному метастазированию, особенно в лёгкие, кости и головной мозг. Поэтому морфологическая верификация должна дополняться иммуногистохимическим и, при необходимости, молекулярно-генетическим исследованием. В системе FNCLCC прогностическое значение имеет именно комплексная оценка всех компонентов градации.