2) миеломной болезни
3) лимфогранулематозе (+)
4) лимфобластном лейкозе
Отмеченный ответ соответствует классической лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозу). Для заболевания характерно постепенное, чаще безболезненное увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных, надключичных и медиастинальных, обусловленное накоплением опухолевых клеток и выраженного реактивного воспалительного инфильтрата. Узлы нередко поражаются последовательно, с распространением процесса на соседние группы.
Порфировая селезёнка — классическое макроскопическое описание органа при распространённой лимфоме Ходжкина: на разрезе выявляются множественные серо-белые очаги и узелки, напоминающие рисунок порфира. Такая картина отражает очаговую опухолевую инфильтрацию селезёнки клетками Ходжкина и Рид—Штернберга с формированием характерного воспалительного микроокружения. Поэтому сочетание генерализованной лимфаденопатии с порфировым видом селезёнки имеет важное дифференциально-диагностическое значение.
Морфологическая верификация проводится по биопсии лимфатического узла: обнаруживаются крупные двуядерные или многоядерные клетки Рид—Штернберга и их варианты на фоне лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и гистиоцитов. Для классической лимфомы Ходжкина типичен иммунный фенотип CD30+, обычно CD15+, PAX5 слабоположительный, при отсутствии или слабой экспрессии CD45. При миелоидных и лимфобластных лейкозах увеличение селезёнки обычно связано с диффузной лейкемической инфильтрацией, а при миеломной болезни ведущими проявлениями являются плазмоклеточная инфильтрация костного мозга, остеолитические очаги и моноклональная секреция иммуноглобулина.
| Критерий | Классическая лимфома Ходжкина | Миелоидный лейкоз | Множественная миелома | Лимфобластный лейкоз/лимфома |
|---|---|---|---|---|
| Лимфатические узлы | Часто выраженная безболезненная, нередко асимметричная лимфаденопатия; типичны шейно-надключичные и медиастинальные узлы | Увеличение возможно, но обычно не является ведущим признаком; преобладают изменения крови и костного мозга | Выраженная лимфаденопатия встречается редко и обычно имеет вторичный характер | Генерализованная лимфаденопатия возможна; при T-линейном варианте часто формируется медиастинальная масса |
| Селезёнка | При распространении процесса — очаговые серо-белые узелки, создающие порфировый рисунок | Преимущественно диффузная лейкемическая инфильтрация и значительная спленомегалия | Обычно без характерного поражения; возможна неспецифическая инфильтрация при поздних стадиях | Чаще диффузное увеличение вследствие инфильтрации лимфобластами |
| Основной морфологический признак | Клетки Ходжкина и Рид—Штернберга в смешанном реактивном фоне | Пролиферация миелоидных клеток различной степени зрелости в костном мозге и крови | Плазматические клетки, часто с атипией, в костном мозге | Монотонный инфильтрат из незрелых лимфоидных клеток |
| Иммунный или лабораторный профиль | CD30+, обычно CD15+, слабая экспрессия PAX5; CD45 чаще отрицательный | Миелоидные маркеры; при хроническом миелолейкозе характерна перестройка BCR::ABL1 | Моноклональный иммуноглобулин, ограничение лёгких цепей, CD138+ плазматических клеток | TdT+, CD34 часто положительный; экспрессируются маркеры B- или T-клеточной линии |
| Наиболее характерная клиническая ассоциация | Лимфаденопатия, B-симптомы, возможное поражение селезёнки с порфировым видом | Лейкоцитоз или цитопении, анемия, тромбоцитопения, гепатоспленомегалия | Костная боль, патологические переломы, гиперкальциемия, почечная недостаточность | Острый дебют, костномозговая недостаточность, инфекции, геморрагический синдром |
Окончательный диагноз устанавливают только после гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата лимфатического узла, поскольку одной лимфаденопатии недостаточно. Для оценки распространённости процесса используют ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ и классификацию Lugano, основанную на системе Ann Arbor. Поражение селезёнки учитывается при стадировании как вовлечение лимфоидного органа и имеет прогностическое значение. Выбор терапии зависит от стадии и факторов риска, включая химиоиммунотерапию и при необходимости лучевое лечение.