2) фибриноидного некроза
3) гиалиноза
4) миксоматоза (+)
Пролапс митрального клапана морфологически связан прежде всего с миксоматозной дегенерацией створок. При этом в их строме накапливаются кислые мукополисахариды и другие компоненты внеклеточного матрикса, происходит разрыхление коллагенового каркаса и фрагментация эластических волокон. Створки утолщаются, становятся избыточно растяжимыми и менее механически прочными, что способствует их систолическому прогибанию в полость левого предсердия.
Миксоматозные изменения могут распространяться также на сухожильные хорды, приводя к их удлинению и повышая риск разрыва. В результате нарушается нормальная коаптация створок и может формироваться митральная регургитация различной степени выраженности. При эхокардиографии пролапс диагностируют по систолическому смещению одной или обеих створок митрального клапана в сторону левого предсердия; выраженная миксоматозная дегенерация обычно сопровождается утолщением и избыточностью клапанной ткани.
| Морфологический процесс | Основные признаки | Связь с митральным клапаном |
|---|---|---|
| Миксоматозная дегенерация | Накопление мукополисахаридов, разрыхление соединительной ткани, нарушение структуры коллагена | Типичная морфологическая основа первичного пролапса |
| Фиброз створок | Увеличение плотной коллагеновой ткани, снижение эластичности | Чаще приводит к ригидности клапана, а не к его избыточному прогибанию |
| Гиалиноз | Отложение плотных однородных белковых масс в соединительной ткани | Не является характерной основой классического пролапса митрального клапана |
| Фибриноидный некроз | Глубокое повреждение соединительной ткани с отложением фибриноидного материала | Типичен для иммуновоспалительных поражений, а не дегенеративного пролапса |
| Амилоидоз | Внеклеточное отложение патологического фибриллярного белка | Может поражать сердце, но не является типичным механизмом формирования пролапса |
| Митральная регургитация | Обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы | Возможное функциональное следствие выраженного пролапса и нарушения коаптации створок |
Миксоматозная дегенерация особенно характерна для так называемой дегенеративной болезни митрального клапана, включая болезнь Барлоу и фиброэластический дефицит. Клиническое значение определяется не только наличием пролабирования, но прежде всего выраженностью митральной регургитации и состоянием хордального аппарата. Разрыв патологически изменённой хорды может приводить к внезапному усилению регургитации. Поэтому морфологические изменения створок необходимо оценивать в тесной связи с их функциональными последствиями.