2) стеноз лёгочной артерии
3) дефект межжелудочковой перегородки
4) субаортальный стеноз
Предварительный диагноз — открытый артериальный проток (ОАП), то есть сохраняющееся сообщение между нисходящей аортой и лёгочной артерией после рождения. При ОАП кровь сбрасывается слева направо: из аорты в лёгочную артерию, что приводит к гиперволемии малого круга, увеличению венозного возврата в левое предсердие и объёмной перегрузке левого желудочка. Поэтому у ребёнка могут определяться утомляемость, усиленная прекардиальная пульсация, увеличение левых отделов сердца и признаки перегрузки левого желудочка на ЭКГ.
Характерным физикальным признаком гемодинамически значимого ОАП является непрерывный машинный шум с максимумом во втором межрёберье слева у края грудины; нередко здесь же определяется систолическое или систолодиастолическое дрожание. Непрерывность шума объясняется сохранением градиента давления между аортой и лёгочной артерией как во время систолы, так и во время диастолы. Дополнительными признаками могут быть широкое пульсовое давление и усиленные, скачущие периферические пульсы.
Рентгенологические признаки — усиление лёгочного сосудистого рисунка, гиперволемия малого круга и увеличение левого желудочка — соответствуют значимому лево-правому сбросу. Эхокардиография с цветным допплеровским картированием подтверждает наличие протока, демонстрирует турбулентный поток между аортой и лёгочной артерией и позволяет оценить размеры сброса, давление в лёгочной артерии и степень перегрузки камер сердца.
| Состояние | Направление и эффект кровотока | Типичный шум и локализация | ЭКГ и рентгенологические признаки |
|---|---|---|---|
| Открытый артериальный проток | Постоянный сброс слева направо; гиперволемия малого круга и объёмная перегрузка левых отделов | Непрерывный машинный шум во втором межрёберье слева; возможно дрожание | Перегрузка левого желудочка, усиление лёгочного рисунка, увеличение левых отделов сердца |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Систолический сброс из левого желудочка в правый; выраженность зависит от размера дефекта и лёгочного сопротивления | Грубый пансистолический шум обычно у левого края грудины в нижних отделах; возможен систолический thrill | При значимом сбросе — перегрузка обоих желудочков или преимущественно левых отделов, усиление лёгочного кровотока |
| Стеноз лёгочной артерии | Обструкция выброса из правого желудочка; лёгочный кровоток снижен | Систолический шум изгнания во втором межрёберье слева, обычно без непрерывного компонента | Гипертрофия правого желудочка, обеднение лёгочного рисунка; признаки перегрузки левого желудочка нехарактерны |
| Субаортальный стеноз | Обструкция выходного тракта левого желудочка; преимущественно давлениевая перегрузка левого желудочка | Систолический шум изгнания у левого края грудины или в аортальной точке, проведение на сосуды шеи | Гипертрофия левого желудочка без типичной гиперволемии малого круга |
| Ключевой метод подтверждения ОАП | Допплер-эхокардиография выявляет сообщение и оценивает величину лево-правого сброса | Определяются направление, скорость и непрерывность потока через проток | Дополнительно оцениваются размеры камер, давление в лёгочной артерии и признаки лёгочной гипертензии |
При отсутствии выраженной лёгочной гипертензии гемодинамически значимый ОАП обычно подлежит закрытию, чаще эндоваскулярным способом при подходящей анатомии. У детей старшего возраста катетерное закрытие окклюдером является распространённым методом лечения. При противопоказаниях к эндоваскулярному вмешательству или неблагоприятной анатомии применяют хирургическую перевязку либо пересечение протока. Наличие необратимой лёгочной гипертензии с реверсией сброса требует отдельной оценки операбельности.