2) менингоэнцефалит
3) нарушение сознания
4) психоз (+)
Психоз относится к признанным проявлениям нейропсихиатрической системной красной волчанки и входит в классические классификационные критерии поражения нервной системы при СКВ. Под ним понимают органическое психотическое расстройство с бредом, галлюцинациями, выраженным нарушением мышления и поведения, которое нельзя объяснить исключительно лекарственной терапией, интоксикацией, метаболическими нарушениями или первичным психическим заболеванием.
Поражение центральной нервной системы при СКВ может быть связано с аутоантителами, иммуновоспалительным повреждением гематоэнцефалического барьера, васкулопатией и микротромбозами. Однако психоз не следует устанавливать только по наличию психиатрических симптомов: необходимы клиническая оценка, неврологическое обследование, лабораторные исследования, нейровизуализация и исключение инфекции, эпилепсии, метаболической энцефалопатии и побочного действия глюкокортикостероидов.
В современных классификационных подходах к нейропсихиатрической СКВ также учитываются делирий и судорожные приступы; в критериях EULAR/ACR 2019 психоз является одним из нейропсихиатрических доменов и получает самостоятельную весовую оценку. Другие неврологические симптомы могут встречаться при СКВ, но их наличие само по себе не всегда соответствует формализованному критерию поражения центральной нервной системы.
| Проявление | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Психоз | Бред, галлюцинации, дезорганизация мышления и поведения | Классический критерий нейропсихиатрической СКВ при исключении иных причин |
| Делирий | Острое или подострое нарушение внимания, ориентировки и сознания с fluctuating-динамикой | Признак нейропсихиатрической СКВ, но требует исключения инфекции и метаболических причин |
| Судорожные приступы | Фокальные или генерализованные эпилептические приступы | Признанное проявление поражения ЦНС; оценивается с учетом ЭЭГ и нейровизуализации |
| Нарушение сознания | Оглушение, сопор или кома различной этиологии | Неспецифичный симптом, не позволяющий без уточнения причины подтвердить поражение ЦНС при СКВ |
| Поражение черепных нервов | Изолированные или сочетанные нарушения функций глазодвигательных, лицевого, зрительного и других нервов | Возможно при СКВ, но встречается реже и требует исключения компрессии, инфекции и демиелинизации |
| Менингоэнцефалит | Сочетание признаков воспаления мозговых оболочек и вещества мозга | Редкое тяжелое проявление; обязательна дифференциальная диагностика с нейроинфекцией |
| Стероид-индуцированный психоз | Психотические симптомы после начала или увеличения дозы глюкокортикостероидов | Не доказывает активность СКВ; требует оценки временной связи и коррекции терапии |
Выявление психоза у пациента с подозрением на СКВ требует оценки активности заболевания и поиска других органных проявлений. Важное значение имеют антитела к двуспиральной ДНК, уровни компонентов комплемента, антифосфолипидные антитела и данные МРТ головного мозга, хотя ни один из этих показателей не является специфичным сам по себе. При подтвержденной воспалительной или аутоиммунной природе состояния лечение обычно включает терапию СКВ, а при выраженном психозе — также антипсихотические препараты и обеспечение безопасности пациента.