2) крупных, средних и мелких артерий (+)
3) лимфатических сосудов
4) вен
Болезнь Кавасаки — острый системный некротизирующий васкулит детского возраста с преимущественным поражением артерий среднего калибра, прежде всего коронарных. Воспалительный процесс, однако, не ограничивается одним калибром сосудов: в патологический процесс могут вовлекаться крупные, средние и мелкие артерии. Поэтому из предложенных вариантов наиболее корректным является указание на поражение артериального русла различного калибра.
В основе заболевания лежит иммуновоспалительное повреждение сосудистой стенки с активацией эндотелия, инфильтрацией нейтрофилами и мононуклеарными клетками и последующим нарушением структуры медии и внутренней эластической мембраны. Наиболее клинически значимо поражение коронарных артерий: оно может приводить к их дилатации и формированию аневризм, тромбозу, стенозированию и ишемии миокарда. Именно риск коронарных осложнений определяет необходимость ранней диагностики, проведения эхокардиографии и своевременного введения внутривенного иммуноглобулина.
Согласно современной номенклатуре системных васкулитов, болезнь Кавасаки относится к васкулитам сосудов среднего калибра, поскольку наиболее типично поражение основных висцеральных артерий и их ветвей. При этом классификационная категория указывает на преобладающий, а не исключительно возможный калибр поражённых сосудов: воспаление может распространяться и на артерии меньшего или большего диаметра. Поражение капилляров, вен или лимфатических сосудов не является определяющей морфологической характеристикой заболевания.
| Признак | Характеристика при болезни Кавасаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип васкулита | Системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра | Относится к группе medium-vessel vasculitis |
| Коронарные артерии | Васкулит, дилатация и возможное образование аневризм | Главное сосудистое осложнение заболевания |
| Артерии другого калибра | Возможно вовлечение мелких и крупных артерий | Подтверждает системный характер артериита |
| Капилляры | Не являются преимущественной мишенью воспаления | Изолированное капиллярное поражение более характерно для других форм васкулита |
| Вены | Венозное русло не определяет морфологический тип заболевания | Преимущественный флебит не соответствует типичной картине болезни Кавасаки |
| Лимфатические сосуды | Не являются основной мишенью васкулита | Шейная лимфаденопатия отражает системное воспаление, а не первичный лимфангит |
| Исход сосудистого воспаления | Ремоделирование стенки, аневризмы, тромбоз или поздний стеноз | Определяет необходимость кардиологического наблюдения |
Ключевой особенностью болезни Кавасаки является артериит с особой тропностью к коронарному руслу. Коронарные изменения оценивают эхокардиографически, в том числе с использованием Z-показателей диаметра артерий с учётом площади поверхности тела ребёнка. Наибольший риск сердечно-сосудистых осложнений связан с формированием коронарных аневризм, особенно крупных и гигантских. Раннее лечение внутривенным иммуноглобулином в сочетании с ацетилсалициловой кислотой существенно снижает вероятность развития коронарных поражений.