2) жирный, зловонный, разжиженный (+)
3) водянистый, трескучий , кислый
4) частый, жидкий с мутной слизью и зеленью
При кишечной форме муковисцидоза ведущим механизмом является внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Дефект белка CFTR приводит к обезвоживанию и сгущению секрета, обструкции панкреатических протоков и постепенному повреждению ацинарной ткани. В результате в просвет кишечника поступает недостаточное количество липазы, протеаз и других ферментов.
Нарушение переваривания и всасывания прежде всего жиров вызывает стеаторею — выделение обильного, блестящего, жирного, плохо смываемого и резко зловонного кала. Стул обычно разжижен или кашицеобразен; одновременно возможны недостаточная прибавка массы тела, метеоризм, дефицит жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Поэтому именно сочетание жирного, зловонного и разжиженного стула наиболее типично для кишечных проявлений муковисцидоза.
Выраженность стеатореи зависит от степени панкреатической недостаточности и соблюдения заместительной ферментной терапии. Для ее объективной оценки используют количественное определение жира в кале и концентрацию фекальной эластазы-1; снижение последней указывает на недостаточную экзокринную функцию поджелудочной железы. Подтверждение самого муковисцидоза проводят с помощью потовой пробы и молекулярно-генетического исследования.
| Состояние | Механизм | Особенности стула | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Муковисцидоз с панкреатической недостаточностью | Обструкция панкреатических протоков вязким секретом, дефицит пищеварительных ферментов | Обильный, жирный, зловонный, разжиженный, плохо смываемый | Снижение фекальной эластазы, стеаторея, положительная потовая проба, мутации CFTR |
| Целиакия | Иммунно-опосредованное повреждение слизистой тонкой кишки при употреблении глютена | Обильный, светлый или сероватый, зловонный, часто жирный | Антитела к тканевой трансглутаминазе IgA, общий IgA, изменения слизистой двенадцатиперстной кишки |
| Лактазная недостаточность | Недостаточное расщепление лактозы и осмотическое поступление воды в кишечник | Пенистый, кислый, водянистый, с урчанием и метеоризмом | Связь с молочными продуктами, кислый pH кала, водородный дыхательный тест |
| Острая кишечная инфекция | Воспаление слизистой и нарушение переваривания или всасывания | Частый жидкий стул, возможны слизь, зелень, патологические примеси | Острое начало, лихорадка, признаки интоксикации, результаты микробиологического исследования |
| Мекониальный илеус у новорождённого | Резко вязкий меконий вследствие нарушения секреции жидкости при муковисцидозе | Отсутствие отхождения мекония, вздутие живота, рвота с желчью | Неонатальный период, признаки кишечной непроходимости, данные рентгенологического исследования |
| Дистальный интестинальный обструктивный синдром | Скопление густого кишечного содержимого в терминальном отделе подвздошной кишки | Задержка стула и газов, боли, вздутие; стеаторея не является ведущим признаком | Пациент с муковисцидозом, клиническая картина частичной кишечной непроходимости |
Стеаторея при муковисцидозе отражает не первичное воспаление кишечника, а нарушение переваривания из-за панкреатической недостаточности. Основой лечения является пожизненная заместительная терапия панкреатическими ферментами во время каждого приёма пищи и перекуса. Дополнительно контролируют нутритивный статус, обеспечивают достаточную калорийность рациона и назначают жирорастворимые витамины. Улучшение стула на фоне адекватной ферментной терапии служит клиническим признаком коррекции мальабсорбции, но не заменяет объективный контроль состояния пациента.