2) прогрессивной мышечной дистрофии
3) физической нагрузке (+)
4) полиомиелите
Гипертрофия мышц у ребёнка может формироваться как физиологическая адаптация к регулярной физической нагрузке. Под воздействием механического напряжения активируются синтез сократительных белков, преимущественно актина и миозина, а также внутриклеточные сигнальные пути, регулирующие рост мышечных волокон. При адекватной возрасту тренировке увеличиваются поперечное сечение и функциональные возможности мышц, при этом сохраняются сила, координация и нормальная нервная регуляция.
При прогрессивных мышечных дистрофиях увеличение объёма отдельных мышц, особенно икроножных при дистрофии Дюшенна, обычно является псевдогипертрофией: мышечная ткань замещается жировой и соединительной тканью, поэтому объём возрастает, а сила снижается. Полиомиелит вследствие поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга вызывает денервацию и атрофию мышц. При системной склеродермии преобладают фиброз кожи и фасций, контрактуры и вторичная мышечная атрофия, а не истинное увеличение мышечной массы.
| Состояние | Изменение объёма мышц | Основной механизм | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Регулярная физическая нагрузка | Истинная гипертрофия | Усиление синтеза сократительных белков и увеличение поперечного сечения мышечных волокон | Сохранение или прирост силы, симметричность, отсутствие неврологического дефицита |
| Дистрофия Дюшенна | Псевдогипертрофия, чаще икроножных мышц | Замещение мышечной ткани жиром и соединительной тканью при дефиците дистрофина | Прогрессирующая слабость, симптом Говерса, повышение креатинкиназы |
| Другие прогрессивные мышечные дистрофии | Преимущественно атрофия, иногда локальная псевдогипертрофия | Генетически обусловленное повреждение мышечных волокон | Медленно нарастающая слабость, миопатический паттерн на ЭНМГ, семейный анамнез |
| Полиомиелит | Атрофия, часто асимметричная | Поражение мотонейронов и денервация мышц | Вялый парез, гипорефлексия или арефлексия, фасцикуляции, снижение мышечной силы |
| Системная склеродермия | Атрофия или уменьшение функционального объёма мышц | Фиброз кожи, фасций и периартикулярных тканей, ограничение движений | Уплотнение кожи, синдром Рейно, контрактуры, нарушение функции суставов |
| Эндокринные и метаболические миопатии | Обычно атрофия, истинная гипертрофия встречается редко | Нарушение энергетического обмена или гормональной регуляции мышц | Системные проявления, утомляемость, изменения гормональных и биохимических показателей |
Для подтверждения истинной гипертрофии оценивают не только объём мышц, но и их силу, тонус, симметричность и функциональную выносливость. У детей физическая нагрузка должна соответствовать возрасту, уровню физической подготовки и состоянию опорно-двигательного аппарата. Необъяснимое увеличение мышц в сочетании со слабостью требует исключения псевдогипертрофии и первичной нервно-мышечной патологии. В диагностике используют неврологический осмотр, определение креатинкиназы, электромиографию и при показаниях генетическое исследование.