2) лёгочной артерии
3) восходящего отдела аорты
4) сосудов мелкого и среднего калибров (+)
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА; ранее — гранулематоз Вегенера) относится к ANCA-ассоциированным системным васкулитам. Его морфологическую основу составляют некротизирующее гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий васкулит, преимущественно поражающий сосуды мелкого и среднего калибра: капилляры, венулы, артериолы, небольшие и средние артерии и вены. Поэтому верным является указание на поражение сосудов мелкого и среднего калибра, а не отдельных сегментов аорты или изолированное поражение лёгочной артерии.
Поражение микроциркуляторного русла определяет характерную клиническую триаду: воспаление верхних дыхательных путей, лёгочные изменения и гломерулонефрит. К типичным проявлениям относятся хронический риносинусит с кровянистыми выделениями и корками, язвенно-некротические изменения слизистой, лёгочные узлы и полости распада, альвеолярное кровотечение, а также быстро прогрессирующий нефритический синдром. В почках обычно выявляется фокально-сегментарный некротизирующий малоиммунный гломерулонефрит, при котором иммуноглобулиновые депозиты отсутствуют или минимальны.
В патогенезе существенную роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, наиболее характерны cANCA с антителами к протеиназе-3 — PR3-ANCA. Они способствуют активации нейтрофилов и повреждению эндотелия, что приводит к некрозу сосудистой стенки и ишемическому поражению органов. В классификационных критериях ACR/EULAR 2022 года PR3-ANCA имеют наибольший диагностический вес, однако диагноз устанавливают по совокупности клинических, лабораторных, визуализационных и морфологических признаков после исключения инфекций и других заболеваний, имитирующих васкулит.
| Заболевание или группа | Преимущественный калибр сосудов | Характерные признаки | Отличие от ГПА |
|---|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Гранулематоз дыхательных путей, лёгочные узлы или кавитации, малоиммунный гломерулонефрит, частая позитивность PR3-ANCA | Сочетает некротизирующий васкулит с гранулематозным воспалением |
| Микроскопический полиангиит | Преимущественно мелкие сосуды | Гломерулонефрит, лёгочный капиллярит, чаще MPO-ANCA | Гранулематозное воспаление дыхательных путей отсутствует |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Бронхиальная астма, эозинофилия, эозинофильное воспаление тканей | Выраженная эозинофилия и астма нехарактерны для ГПА |
| Узелковый полиартериит | Средние и мелкие мышечные артерии | Узловой некротизирующий артериит, ишемия органов, микроаневризмы | Капилляры обычно не поражаются, гломерулонефрит и лёгочный капиллярит нехарактерны |
| Артериит Такаясу | Аорта и её крупные ветви | Ослабление пульса, разница артериального давления, сосудистые шумы, стенозы крупных артерий | Относится к васкулитам крупных сосудов, что исключает его как типичную модель поражения при ГПА |
| Детские критерии EULAR/PRINTO/PRES | Системный васкулит мелких и средних сосудов | Учитываются гранулематоз по данным биопсии, поражение ЛОР-органов, трахеобронхиального дерева, лёгких и почек, а также ANCA | Для классификации детского ГПА требуется не менее трёх из шести установленных признаков |
У детей ГПА встречается редко, но может быстро приводить к необратимому повреждению почек, лёгких, органов слуха и верхних дыхательных путей. Отсутствие ANCA не исключает заболевание, особенно при локализованных формах, поэтому при высокой клинической вероятности требуется морфологическая верификация доступного поражённого органа. Классификационные критерии предназначены прежде всего для стандартизации исследований и не заменяют клинический диагноз. Своевременное распознавание поражения мелких и средних сосудов определяет необходимость ранней иммуносупрессивной терапии и профилактики органной недостаточности.