2) идиопатической полицитемии (+)
3) ожогах
4) отёчном синдроме
Истинный (абсолютный) эритроцитоз означает увеличение общей массы циркулирующих эритроцитов, а не только относительное повышение гемоглобина и гематокрита. Идиопатическая полицитемия относится к абсолютным эритроцитозам: продукция эритроцитов устойчиво повышена при отсутствии доказанной гипоксии, опухоли, лекарственного воздействия или другого установленного заболевания. Диагноз устанавливают после подтверждения стойких изменений общего анализа крови с учётом возрастных и половых нормативов и исключения полицитемии vera и вторичных причин.
При идиопатической форме увеличение эритроцитарной массы повышает вязкость крови и может проявляться плеторой, головной болью, головокружением, нарушениями зрения, утомляемостью; при выраженном эритроцитозе возрастает риск тромбозов. Уровень эритропоэтина может быть нормальным или неадекватно нормальным, а мутация JAK2, характерная для большинства случаев полицитемии vera, обычно отсутствует. В отличие от этого, обезвоживание и ожоги приводят преимущественно к потере плазмы и формируют относительный эритроцитоз при нормальной массе эритроцитов; при отёчном синдроме задержка жидкости чаще вызывает гемодилюцию.
| Состояние | Механизм | Масса эритроцитов | Уровень эритропоэтина | Диагностическая характеристика |
|---|---|---|---|---|
| Истинный эритроцитоз | Устойчивая избыточная продукция эритроцитов | Повышена | Зависит от причины | Стабильное повышение гемоглобина и гематокрита с подтверждением абсолютного характера процесса |
| Идиопатическая полицитемия | Абсолютный эритроцитоз без установленной первичной или вторичной причины | Повышена | Нормальный или неадекватно нормальный | Диагноз исключения; обычно отсутствует мутация JAK2 |
| Полицитемия vera | Клональная пролиферация клеток эритроидного, а часто и других миелоидных ростков | Повышена | Обычно снижен | Часто выявляется мутация JAK2, возможны лейкоцитоз, тромбоцитоз и спленомегалия |
| Вторичный эритроцитоз | Компенсаторная стимуляция эритропоэза при гипоксии или повышенной продукции эритропоэтина | Повышена | Обычно повышен | Связан с заболеваниями лёгких, сердца, апноэ сна, высотой или эритропоэтин-продуцирующими опухолями |
| Обезвоживание | Снижение объёма плазмы при потере жидкости | Обычно не изменена | Не является определяющим критерием | Относительный эритроцитоз; после регидратации показатели нормализуются |
| Ожоги | Плазмопотеря через повреждённую кожу и перераспределение жидкости | Обычно не увеличена первично | Не является определяющим критерием | Гемоконцентрация в раннем периоде ожоговой болезни |
| Отёчный синдром | Задержка жидкости и увеличение внесосудистого или внутрисосудистого водного компонента | Обычно нормальна, иногда относительное снижение | Зависит от основного заболевания | Эритроцитоз не является типичным ведущим признаком; возможна гемодилюция |
В педиатрической практике повышенные гемоглобин и гематокрит необходимо оценивать по возрастным нормативам и подтверждать повторным анализом после коррекции гидратации. Обследование включает оценку сатурации кислорода, клинический поиск сердечно-лёгочной и почечной патологии, определение эритропоэтина и, при показаниях, исследование JAK2. Лечение определяется причиной эритроцитоза: при относительной форме устраняют дефицит жидкости, при вторичной — основное заболевание. Цитостатическая терапия или кровопускания не применяются автоматически и требуют подтверждения абсолютного эритроцитоза и оценки риска гипервязкости и тромбозов.