2) препараты урсодезоксихолевой кислоты
3) аминосалицилаты
4) глюкокортикостероиды (+)
Глюкокортикостероиды являются основой индукционной терапии аутоиммунного гепатита у детей. Преднизолон или преднизон подавляет патологическую активацию Т-лимфоцитов, уменьшает синтез провоспалительных цитокинов и образование аутоантител, благодаря чему снижается иммунноопосредованное повреждение гепатоцитов. Лечение начинают сразу после установления диагноза, поскольку без иммуносупрессии воспаление может быстро привести к выраженному фиброзу, циррозу или печёночной недостаточности.
Эффективность терапии оценивают по клиническому улучшению, нормализации активности аминотрансфераз и концентрации иммуноглобулина G. После достижения ответа дозу стероида постепенно уменьшают; для поддержания ремиссии и снижения стероидной нагрузки часто присоединяют азатиоприн. Диагноз подтверждается сочетанием гипертрансаминаземии, гипергаммаглобулинемии, характерных аутоантител и морфологической картины интерфейсного гепатита при исключении вирусных, метаболических и лекарственных поражений печени.
| Препарат или подход | Место в лечении | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Преднизолон или преднизон | Первая линия, индукция ремиссии | Быстро подавляет аутоиммунное воспаление и уменьшает цитолиз гепатоцитов |
| Азатиоприн | Стероид-сберегающая и поддерживающая терапия | Подавляет пролиферацию лимфоцитов; обычно добавляется после оценки первоначального ответа и переносимости лечения |
| Микофенолата мофетил | Вторая линия | Применяется при непереносимости азатиоприна или недостаточном ответе на стандартную иммуносупрессию |
| Урсодезоксихолевая кислота | Дополнительное средство при холестатическом компоненте | Может использоваться при аутоиммунном склерозирующем холангите, но не заменяет иммуносупрессивную терапию аутоиммунного гепатита |
| Нестероидные противовоспалительные препараты | Не применяются для патогенетического лечения | Не контролируют аутоиммунное поражение печени и способны вызывать лекарственную гепатотоксичность |
| Аминосалицилаты | Не относятся к терапии аутоиммунного гепатита | Используются преимущественно при воспалительных заболеваниях кишечника и не обеспечивают необходимой системной иммуносупрессии |
| Контроль ремиссии | Регулярное наблюдение | Ориентируются на нормальные уровни аминотрансфераз и IgG, снижение титров аутоантител и отсутствие активного воспаления |
У детей терапия обычно продолжается несколько лет, поскольку преждевременное снижение дозы или отмена препаратов сопровождается высоким риском рецидива. Во время лечения контролируют рост, артериальное давление, минеральную плотность костной ткани, показатели крови и функцию печени. Возможность отмены иммуносупрессии рассматривают только при стойкой биохимической и иммунологической ремиссии, подтверждённой длительным наблюдением и, как правило, отсутствием активности заболевания при повторной биопсии.