2) экспираторная одышка
3) упорный навязчивый кашель
4) врожденный стридор (+)
Ларингомаляция — наиболее частая врождённая аномалия гортани, обусловленная функциональной незрелостью и избыточной податливостью надгортанных структур. При вдохе отрицательное давление в просвете гортани приводит к западению вялого надгортанника, черпаловидных хрящей и укороченных черпалонадгортанных складок. Возникает высокочастотный шумный вдох — инспираторный стридор, который обычно появляется в первые недели жизни, усиливается при плаче, кормлении и в положении лёжа.
Именно врождённый или ранний по времени появления стридор является наиболее характерным клиническим проявлением ларингомаляции. Инспираторная одышка может сопровождать заболевание при выраженной обструкции, однако она менее специфична, а экспираторная одышка указывает преимущественно на поражение нижних дыхательных путей. Упорный кашель также не относится к ведущему признаку и требует поиска другой причины.
Диагноз подтверждают при гибкой эндоскопической ларингоскопии, во время которой визуализируется динамический коллапс надгортанных тканей на вдохе. В большинстве случаев течение доброкачественное: симптомы нарастают в первые месяцы, затем постепенно уменьшаются по мере созревания хрящевого каркаса и обычно исчезают к 12–24 месяцам. Тяжёлое течение с апноэ, цианозом, нарушением глотания, недостаточной прибавкой массы тела или гипоксемией требует специализированного лечения, включая супраглоттопластику.
| Состояние | Характер стридора или дыхательного шума | Ключевой механизм и диагностические признаки |
|---|---|---|
| Ларингомаляция | Ранний, преимущественно инспираторный стридор; усиливается при плаче, кормлении и в положении на спине | Динамическое спадение надгортанных структур на вдохе; подтверждается гибкой ларингоскопией |
| Трахеомаляция | Чаще экспираторный или двухфазный шум, кашель, свистящее дыхание | Избыточная податливость стенок трахеи и их спадение преимущественно на выдохе; оценивается при эндоскопии |
| Паралич голосовых складок | Инспираторный или двухфазный стридор, возможна слабость голоса | Неподвижность одной или обеих голосовых складок; выявляется при ларингоскопии |
| Подсвязочный стеноз | Постоянный двухфазный стридор, часто с признаками дыхательной недостаточности | Фиксированное сужение подсвязочного отдела; диагностируется при эндоскопии, иногда связано с интубацией |
| Вирусный круп | Остро возникший инспираторный стридор, лающий кашель, осиплость | Отёк подскладочного пространства на фоне инфекции; обычно имеются лихорадка и катаральные симптомы |
| Инородное тело дыхательных путей | Внезапный стридор, кашель или асимметричное свистящее дыхание | Острое начало после эпизода аспирации; необходима неотложная оценка проходимости дыхательных путей |
Стридор следует отличать от свистящих хрипов, возникающих при обструкции бронхов: локализация шума помогает предположить уровень поражения дыхательных путей. При ларингомаляции состояние ребёнка оценивают по наличию гипоксемии, эпизодов апноэ и нарушений питания, а не только по громкости дыхательного шума. При отсутствии признаков тяжёлой обструкции обычно достаточно наблюдения и контроля прибавки массы тела. Усиление дыхательной работы, цианоз или повторные эпизоды апноэ являются показаниями к срочной специализированной помощи.