2) 450-550 (+)
3) 270-360
4) 60-80
Отмеченный диапазон 450–550 мкмоль/л соответствует критически высокой концентрации общего билирубина у доношенного новорождённого и связан с существенным риском острой билирубиновой энцефалопатии и последующей ядерной желтухи. Это примерно 26–32 мг/дл. Опасность обусловлена преимущественно неконъюгированной фракцией: при насыщении связывающей способности альбумина увеличивается концентрация свободного билирубина, который проникает через незрелый гематоэнцефалический барьер и откладывается в базальных ядрах и ядрах ствола мозга.
Риск нейротоксичности зависит не только от абсолютного значения билирубина, но и от постнатального возраста в часах, гестационного возраста, наличия гемолиза, гипоальбуминемии, ацидоза, гипоксии, сепсиса и других состояний, повышающих долю свободного билирубина. Ранними проявлениями острой билирубиновой энцефалопатии являются вялость, ухудшение сосания, гипотония; позднее возможны пронзительный крик, гипертонус, запрокидывание головы, опистотонус и судороги. Поэтому указанное в тесте значение следует понимать как традиционно используемый критический ориентир, а в клинической практике решение принимают по возрастным номограммам и индивидуальным факторам риска.
При приближении билирубина к этому уровню требуется неотложная интенсивная фототерапия и оценка показаний к обменному переливанию крови. Фототерапия переводит неконъюгированный билирубин в водорастворимые фотоизомеры, а обменное переливание быстро уменьшает концентрацию билирубина и при иммунном гемолизе удаляет циркулирующие антитела и сенсибилизированные эритроциты.
| Признак или уровень | Клиническое значение | Тактика или диагностическая акцентуация |
|---|---|---|
| Появление желтухи после 24 часов жизни, умеренное повышение билирубина | Чаще соответствует физиологической желтухе доношенного ребёнка | Наблюдение в динамике, оценка общего и прямого билирубина |
| Желтуха в первые 24 часа | Патологический признак, наиболее часто связанный с гемолизом или внутриутробной инфекцией | Срочное определение билирубина, группы крови, резус-принадлежности, прямой пробы Кумбса и общего анализа крови |
| Рост общего билирубина более 5 мкмоль/л/ч или около 85 мкмоль/л/сут | Подозрение на интенсивный гемолиз | Поиск иммунного конфликта, дефицита Г-6-ФД, наследственных гемолитических состояний |
| Около 300–350 мкмоль/л | Тяжёлая гипербилирубинемия; риск нейротоксичности возрастает, особенно при сопутствующих факторах | Интенсивная фототерапия по возрастной номограмме, частый контроль билирубина и неврологического статуса |
| 450–550 мкмоль/л | Критический уровень для доношенного новорождённого, угрожающий ядерной желтухой | Неотложная интенсивная терапия, срочная оценка показаний к обменному переливанию крови |
| Повышение прямого билирубина | Признак холестаза или заболевания печени; обычно не является основным механизмом ядерной желтухи | Диагностика атрезии желчных путей, неонатального гепатита, инфекционных и метаболических заболеваний |
Критическим является прежде всего повышение свободной неконъюгированной фракции, а не изолированное увеличение прямого билирубина. Даже при меньшем общем уровне риск энцефалопатии может быть высоким у ребёнка с гемолизом, ацидозом, сепсисом или низкой концентрацией альбумина. Неврологические симптомы требуют немедленного начала лечения и не должны ожидать повторного лабораторного подтверждения. Окончательный порог фототерапии и обменного переливания определяется по постнатальному возрасту и факторам риска.