2) гемолитическая болезнь новорожденных
3) врожденный гепатит
4) атрезия желчных путей
Наиболее вероятна транзиторная (физиологическая) желтуха новорождённых. У доношенных детей она появляется после первых 24 часов жизни, обычно становится наиболее заметной на 3–5-е сутки и обусловлена преимущественно повышением неконъюгированного билирубина. Такое время появления желтухи при хорошем общем состоянии, эффективном грудном вскармливании и небольшой физиологической потере массы тела типично для нормальной постнатальной адаптации и не указывает само по себе на заболевание печени или гемолиз.
Механизм физиологической гипербилирубинемии связан с несколькими возрастными особенностями: относительно высокой массой циркулирующих эритроцитов и их укороченной продолжительностью жизни, повышенным образованием билирубина, временно недостаточной активностью печёночной УДФ-глюкуронилтрансферазы (UGT1A1), обеспечивающей конъюгацию билирубина, а также усиленной энтерогепатической циркуляцией. В результате образование неконъюгированного билирубина в первые дни жизни временно превышает способность печени к его связыванию и выведению.
Хорошее прикладывание к груди и небольшая потеря массы дополнительно уменьшают вероятность гипербилирубинемии вследствие недостаточного поступления молока. При субоптимальном питании желтуха также может усиливаться на 3–5-е сутки, однако обычно этому сопутствуют избыточная потеря массы, недостаточное мочеиспускание и редкий стул. Гемолитическая болезнь чаще характеризуется ранним появлением и быстрым нарастанием билирубина, тогда как врождённый гепатит и атрезия желчных путей преимущественно сопровождаются конъюгированной, нередко затяжной желтухой.
| Состояние | Типичное время появления | Характер билирубинемии | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Физиологическая желтуха | После 24 часов, максимум обычно на 3–5-е сутки | Преимущественно неконъюгированная | Ребёнок клинически здоров, хорошо ест, физиологическая потеря массы, отсутствуют признаки гемолиза и холестаза |
| Гипербилирубинемия при субоптимальном поступлении молока | Чаще 3–5-е сутки | Неконъюгированная | Недостаточное кормление, чрезмерная потеря массы, уменьшение диуреза и частоты стула |
| Гемолитическая болезнь новорождённых | Нередко в первые 24 часа | Неконъюгированная, быстро нарастающая | Анемия, ретикулоцитоз, признаки гемолиза; возможен положительный прямой антиглобулиновый тест |
| Врождённый гепатит | В неонатальном периоде, часто с затяжным течением | Обычно имеется повышение прямого (конъюгированного) билирубина | Гепатомегалия, нарушение функции печени, возможны тёмная моча и признаки системного заболевания |
| Атрезия желчных путей | Желтуха сохраняется или нарастает в последующие недели | Конъюгированная | Ахоличный или резко обесцвеченный стул, тёмная моча, гепатомегалия, стойкий холестаз |
| Патологическая гипербилирубинемия | Особенно подозрительна при появлении в первые 24 часа | Зависит от причины | Быстрое увеличение билирубина, выраженная желтуха, анемия, инфекционные симптомы, холестаз или неврологические нарушения требуют поиска заболевания |
Физиологический характер желтухи устанавливают не только по окраске кожи, но и с учётом возраста ребёнка в часах, концентрации общего билирубина и факторов риска нейротоксичности. При необходимости уровень билирубина определяют транскутанно или в сыворотке и сопоставляют с возрастными порогами для наблюдения и фототерапии. Появление желтухи в первые 24 часа, её быстрое нарастание или увеличение прямой фракции билирубина требует исключения патологической причины. Затяжная желтуха у доношенного ребёнка также требует обследования на холестаз, в том числе своевременного исключения атрезии желчных путей.