2) кифосколиотическая (+)
3) конусовидная
4) воронкообразная
Кифосколиотическая деформация рассматривается как основная форма патологической деформации грудной клетки, поскольку она сочетает изменения позвоночника в сагиттальной плоскости (кифоз) и боковое искривление с ротацией позвонков (сколиоз). Вследствие этого изменяются положение рёбер, форма межрёберных промежутков и объём грудной полости; формируется асимметрия правой и левой половин грудной клетки, нередко появляется рёберный горб. Такая деформация может быть врождённой, диспластической, идиопатической или вторичной при рахите, заболеваниях позвоночника и нервно-мышечной патологии.
Клинически выявляются нарушение осанки, неравномерное стояние плеч и лопаток, различная высота треугольников талии, ограничение экскурсии грудной клетки и асимметрия при наклоне туловища вперёд. При прогрессировании уменьшается переднезадний и боковой размер грудной клетки, развивается рестриктивный тип вентиляционных нарушений, а при тяжёлых формах возможны дыхательная недостаточность и перегрузка правых отделов сердца. Диагноз уточняют рентгенографией позвоночника и грудной клетки в положении стоя с определением угла Cobb; функциональное состояние оценивают по спирометрии, прежде всего по форсированной жизненной ёмкости лёгких.
| Форма деформации | Морфологическая характеристика | Типичные клинические признаки | Основной диагностический критерий | Влияние на функцию |
|---|---|---|---|---|
| Кифосколиотическая | Сочетание усиленного грудного кифоза, бокового искривления и ротации позвоночника | Асимметрия плеч и лопаток, рёберный горб, нарушение осанки | Искривление позвоночника по Cobb в сочетании с патологическим увеличением грудного кифоза | Рестриктивное снижение вентиляции, при тяжёлом течении — кардиореспираторные осложнения |
| Воронкообразная | Западение грудины и прилежащих хрящей рёбер | Видимое углубление в нижней или средней части грудины | Осмотр и КТ с оценкой глубины западения и индекса Халлерa | Обычно косметический дефект; при выраженности — компрессия сердца и лёгких |
| Килевидная | Выбухание грудины и рёберных хрящей кпереди | Килевидное выпячивание передней грудной стенки | Клиническая оценка формы грудины, при необходимости — рентгенография или КТ | Чаще незначительное функциональное влияние, возможны утомляемость и одышка |
| Цилиндрическая | Относительно равномерное увеличение переднезаднего размера грудной клетки | Сглаженность физиологических изгибов, симметричная форма грудной клетки | Осмотр, измерение окружности и рентгенологическая оценка без локального дефекта грудины | Не является специфическим признаком комбинированной деформации позвоночника |
| Рахитическая | Размягчение и деформация костей грудной клетки при дефиците витамина D | Рахитические чётки , гаррисонова борозда, уплощение или расширение грудной клетки | Клинические признаки в сочетании с изменениями фосфорно-кальциевого обмена и рентгенограмм | При активном процессе нарушается механика дыхания |
| Вторичная посттравматическая или послеоперационная | Локальная деформация рёбер, грудины или позвоночника после повреждения либо вмешательства | Асимметрия, втяжение или выбухание в зоне повреждения, ограничение подвижности | Анамнез и лучевая визуализация костных структур | Зависит от объёма поражения; возможны боль и вентиляционные ограничения |
Раннее выявление кифосколиотической деформации особенно важно в период интенсивного роста, когда искривление может быстро прогрессировать. Наблюдение включает регулярную оценку осанки, неврологического статуса, угла Cobb и показателей внешнего дыхания. Лечение зависит от степени и причины деформации: применяют лечебную физкультуру, коррекционные ортезы и терапию основного заболевания, а при тяжёлом прогрессирующем искривлении рассматривают хирургическую коррекцию. Изолированное устранение внешнего дефекта грудной стенки без воздействия на позвоночную деформацию не обеспечивает полноценной коррекции механики дыхания.