2) белков
3) углеводов
4) витамина D
Панкреатическая липаза катализирует гидролиз триглицеридов в просвете двенадцатиперстной кишки с образованием свободных жирных кислот и моноглицеридов. Для эффективной работы фермента необходимы эмульгирование жиров желчными кислотами и колипаза, которая обеспечивает взаимодействие липазы с жировой каплей в присутствии желчи. Образовавшиеся продукты перевариваяния включаются в состав мицелл и всасываются энтероцитами тонкой кишки.
Белковые и углеводные компоненты пищи расщепляются преимущественно протеазами и панкреатической амилазой соответственно. Витамин D не является субстратом липазы: это жирорастворимый витамин, его всасывание лишь зависит от нормального переваривания и транспорта липидов. При снижении внешнесекреторной функции поджелудочной железы возникают стеаторея, дефицит массы тела и недостаток витаминов A, D, E и K; у детей это может проявляться задержкой физического развития.
| Компонент или показатель | Основной субстрат/роль | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Панкреатическая липаза | Триглицериды; гидролиз до свободных жирных кислот и моноглицеридов | Ключевой фермент переваривания жиров в тонкой кишке |
| Колипаза | Кофактор липазы | Обеспечивает фиксацию липазы на поверхности жировой капли при наличии желчных кислот |
| Желчные кислоты | Не расщепляют жиры ферментативно; эмульгируют липиды | Формируют условия для действия липазы и образования мицелл |
| Панкреатическая амилаза | Крахмал и гликоген | Расщепляет углеводы до олигосахаридов и дисахаридов |
| Панкреатические протеазы | Белки и пептиды | Трипсин, химотрипсин и карбоксипептидазы обеспечивают протеолиз |
| Витамин D | Жирорастворимый микронутриент, а не субстрат липазы | Его дефицит возможен вторично при нарушении переваривания и всасывания жиров |
| Фекальная эластаза-1 | Маркер внешнесекреторной функции поджелудочной железы | Значение менее 200 мкг/г кала указывает на возможную недостаточность, менее 100 мкг/г — на тяжелую |
Недостаточность панкреатической липазы приводит к нарушению всасывания длинноцепочечных жирных кислот и появлению объемного блестящего зловонного стула. У ребенка с хронической диареей, стеатореей или недостаточной прибавкой массы необходимо оценивать внешнесекреторную функцию поджелудочной железы, в том числе по уровню фекальной эластазы-1. При подтвержденной недостаточности основой лечения является заместительная ферментная терапия препаратами панкреатина во время еды. Контроль эффективности включает динамику стула, массы тела и признаков дефицита жирорастворимых витаминов.