2) наличии главного и долевых бронхов без деления их на сегментарные
3) отсутствии главного бронха
4) недоразвитии всех элементов легкого (бронхов, сосудов, паренхимы) (+)
В логике данного теста вариант 4 связывает аплазию с неполным формированием легочной зачатка: уменьшаются количество и калибр бронхиальных ветвей, объем паренхимы и развитость сосудистого русла. При таком пороке элементы легкого не отсутствуют полностью, а представлены в недоразвитом виде, вследствие чего снижаются вентиляционная поверхность и перфузия. Клинически это может проявляться уменьшением объема пораженной половины грудной клетки, дыхательной недостаточностью, рецидивирующими бронхолегочными инфекциями и компенсаторной гиперинфляцией противоположного легкого.
Однако в современной общепринятой терминологии описание из пункта 4 соответствует гипоплазии легкого, а не аплазии. Для аплазии характерны отсутствие легочной паренхимы и сосудов при наличии рудиментарного, слепо заканчивающегося главного бронха; при агенезии отсутствует весь легочный зачаток, включая главный бронх. Поэтому при строгом использовании терминов наличие рудиментарного главного бронха является признаком аплазии, тогда как ключ теста, вероятно, основан на расширенном или неточном употреблении этого понятия.
| Критерий | Агенезия | Аплазия | Гипоплазия |
|---|---|---|---|
| Механизм порока | Полное прекращение развития легочной почки | Неполное формирование с сохранением рудиментарного бронха | Недостаточное развитие уже сформированного легочного зачатка |
| Главный бронх | Отсутствует | Представлен слепо заканчивающимся рудиментом | Сформирован, но укорочен или уменьшен в диаметре |
| Долевые и сегментарные бронхи | Отсутствуют | Нормального разветвления нет | Имеются, но количество и степень ветвления снижены |
| Легочные сосуды | Отсутствуют | Обычно отсутствуют или резко недоразвиты | Гипоплазированы пропорционально уменьшению легочной ткани |
| Паренхима легкого | Отсутствует | Отсутствует | Присутствует, но уменьшена по объему и функциональной массе |
| Ключевой признак при КТ и бронхоскопии | Нет бронха, сосудов и легочной ткани | Слепой бронхиальный рудимент без нормально развитой паренхимы | Уменьшенное легкое с недоразвитыми бронхами, сосудами и паренхимой |
| Терминологическая оценка пункта 4 | Не соответствует | Не является классическим определением | Полностью соответствует |
Для подтверждения характера порока наиболее информативна КТ-ангиография, позволяющая одновременно оценить бронхиальное дерево, легочную артерию и объем паренхимы. Бронхоскопия особенно полезна для выявления слепо заканчивающегося бронхиального рудимента и подтверждения аплазии. Тактика лечения зависит от выраженности дыхательных нарушений и инфекционных осложнений: применяются наблюдение и лечение инфекций, а хирургическая коррекция рассматривается при тяжелой симптоматике или сочетанных аномалиях.