2) мацерацией
3) экссудацией
4) эритемой
Положительный симптом Николского возникает при утрате прочности межклеточных контактов в эпидермисе. Основной морфологический механизм — акантолиз, то есть разрушение десмосом и расхождение кератиноцитов, вследствие чего формируется внутриэпидермальный дефект и эпидермис легко отслаивается при лёгком боковом давлении или трении. Наиболее характерен этот признак для пузырчатки, прежде всего вульгарной формы.
Клинически симптом проявляется смещением или отслойкой эпидермиса в пределах очага, по его периферии либо на внешне неизменённой коже. Выраженность признака отражает хрупкость эпидермиса, но сама по себе не является строго специфичной для одного заболевания: положительная реакция возможна также при стафилококковом синдроме ошпаренной кожи и токсическом эпидермальном некролизе, хотя механизмы повреждения при них различаются. Мацерация означает размягчение кожи под действием влаги, экссудация — выход воспалительной жидкости, а эритема — сосудистое покраснение; ни один из этих процессов непосредственно не объясняет расхождение кератиноцитов.
| Ситуация или заболевание | Морфологическая основа | Проявление и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Прямой симптом Николского | Акантолиз и снижение межклеточной адгезии в зоне поражения | Эпидермис отслаивается при лёгком трении непосредственно по пузырю или эрозии |
| Краевой вариант симптома | Распространение внутриэпидермального расслоения за пределы первичного очага | Отслойка возникает при давлении на периферический край пузыря; особенно характерна для пузырчатки |
| Вульгарная пузырчатка | Аутоантитела к десмоглеинам 1 и 3 вызывают акантолиз | Вялые пузыри, болезненные эрозии слизистых и кожи, часто резко положительный симптом Николского |
| Листовидная пузырчатка | Преимущественно повреждение десмоглеина 1 в поверхностных слоях эпидермиса | Поверхностные эрозии и шелушение; слизистые обычно не поражаются, симптом может быть положительным |
| Стафилококковый синдром ошпаренной кожи | Экзотоксин стафилококка расщепляет десмоглеин 1, формируя поверхностное внутриэпидермальное расслоение | Диффузная болезненность, поверхностная отслойка кожи и положительный симптом у детей; акантолизоподобный механизм не связан с аутоантителами |
| Токсический эпидермальный некролиз | Массивный апоптоз и некроз кератиноцитов с отделением всей толщи эпидермиса | Симптом Николского может быть положительным, но причиной служит некроз, а не классический акантолиз |
Для подтверждения пузырчатки используют биопсию кожи с гистологическим исследованием и прямую иммунофлуоресценцию, выявляющую отложения иммуноглобулинов в области межклеточных контактов. У детей при острой поверхностной отслойке необходимо прежде всего исключать стафилококковый синдром ошпаренной кожи и токсический эпидермальный некролиз. Оценку симптома проводят осторожно, поскольку дополнительная травматизация увеличивает риск боли, потери жидкости и вторичного инфицирования.