2) спадение альвеол легочной ткани
3) наличие инфильтративных изменений легочной ткани
4) отсутствие легкого (+)
Агенезия легкого — врожденный порок развития, при котором в результате полного нарушения органогенеза отсутствует соответствующее легкое. Как правило, одновременно не формируются главный бронх и легочная артерия на пораженной стороне; при двусторонней агенезии жизнь практически невозможна. Поэтому определяющим признаком является именно отсутствие легкого, а не изменение уже сформированной легочной ткани.
Ателектаз представляет собой спадение ранее существовавших альвеол и уменьшение объема легкого; при этом бронхиальное дерево и сосудистые структуры сохраняются, а процесс потенциально обратим. Инфильтративные изменения характерны прежде всего для воспалительных заболеваний, например пневмонии, и не являются морфологическим признаком агенезии. При односторонней агенезии на рентгенограмме выявляются затемнение и уменьшение объема соответствующей половины грудной клетки, смещение средостения в сторону порока и компенсаторная гипервоздушность противоположного легкого.
Подтверждение диагноза проводят с помощью компьютерной томографии органов грудной клетки с ангиографией: выявляют отсутствие легочной ткани, главного бронха и ветвей легочной артерии. Бронхоскопия может показать отсутствие устья главного бронха или его слепое окончание, а эхокардиография необходима для поиска сопутствующих врожденных пороков сердца и легочной гипертензии.
| Состояние | Морфологическая основа | Основные признаки визуализации | Ключевое отличие |
|---|---|---|---|
| Агенезия легкого | Полное отсутствие легкого, главного бронха и легочной артерии | Одностороннее затемнение и уменьшение гемиторакса, смещение средостения к поражению, гиперинфляция противоположного легкого | Легочная ткань и основные структуры органа не сформированы |
| Аплазия легкого | Отсутствие легочной ткани при наличии рудиментарного слепо заканчивающегося бронха | Картина уменьшенного или отсутствующего легкого; на КТ определяется бронхиальный рудимент | Сохраняется зачаток главного бронха |
| Гипоплазия легкого | Недоразвитие легочной ткани, бронхов и сосудов с сохранением их зачатков | Малый объем легкого, редуцированный сосудистый рисунок, уменьшение числа бронхиальных ветвей | Легкое существует, но имеет недостаточный объем и функциональный резерв |
| Ателектаз | Спадение альвеол ранее сформированного легкого | Уменьшение объема сегмента или легкого, смещение междолевых щелей и средостения в сторону поражения | Сохраняются бронхи и сосуды; возможна обратимость после устранения причины |
| Пневмония | Воспалительная инфильтрация и заполнение альвеол экссудатом | Очаговое или долевое уплотнение легочной ткани, воздушная бронхограмма, обычно без выраженного уменьшения объема | Имеются инфильтративные изменения, лихорадка и признаки воспаления |
| Плевральный выпот | Скопление жидкости в плевральной полости | Гомогенное затемнение с мениском, сглаживание реберно-диафрагмального синуса, при большом объеме — смещение средостения в противоположную сторону | Патологический процесс расположен вне легочной ткани |
Клинические проявления односторонней агенезии варьируют от бессимптомного течения до одышки и повторных бронхолегочных инфекций. Важное значение имеет оценка единственного функционирующего легкого и исключение сопутствующих аномалий дыхательной, сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем. Лечение при стабильном состоянии преимущественно наблюдательное и симптоматическое, с профилактикой и своевременной терапией инфекций. При тяжелой дыхательной недостаточности или осложнениях требуется специализированная пульмонологическая и кардиохирургическая тактика.