2) исключают полностью
3) строго ограничивают
4) разрешают по физиологической потребности (+)
При кишечном фенотипе муковисцидоза мутация гена CFTR приводит к образованию вязкого секрета и обструкции протоков поджелудочной железы. Развивается экзокринная панкреатическая недостаточность: снижается поступление липазы в кишечник, нарушается переваривание и всасывание жиров, появляются стеаторея, дефицит массы тела и недостаточность жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Однако наличие мальабсорбции не является основанием для исключения или строгого ограничения жиров.
Жиры служат наиболее концентрированным источником энергии и необходимы ребенку для роста, развития нервной системы и усвоения жирорастворимых витаминов. У пациентов с муковисцидозом энергетические потребности часто повышены из-за хронического воспаления, дыхательной работы и потерь питательных веществ, поэтому рацион формируют как полноценный, нередко высокоэнергетический. Переваривание жиров обеспечивают заместительной терапией панкреатическими ферментами: микрогранулы или минимикросферы принимают во время каждого приема пищи и перекуса, а дозу подбирают индивидуально.
Тактика определяется не ограничением жира, а эффективностью ферментной терапии и динамикой нутритивного статуса. При сохраняющейся стеаторее оценивают соблюдение режима приема ферментов, их дозу и соответствие составу пищи, а также исключают сопутствующие причины мальабсорбции. Поэтому жиры назначают по физиологической потребности, а при недостаточном питании допустимо увеличение общей энергетической ценности рациона под медицинским контролем.
| Показатель или компонент | Рекомендуемый подход | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Жиры | Не исключать и не ограничивать без показаний; обеспечивать физиологическую, при необходимости повышенную энергетическую потребность | Поддерживают энергетическую ценность рациона и всасывание витаминов A, D, E и K |
| Панкреатическая заместительная терапия | Принимать ферменты во время основных приемов пищи и перекусов; дозу рассчитывать по содержанию жира и клиническому эффекту | Компенсирует дефицит липазы и уменьшает проявления мальабсорбции |
| Фекальная эластаза-1 | Значение менее 200 мкг/г кала указывает на панкреатическую недостаточность, менее 100 мкг/г — на тяжелую недостаточность | Лабораторный ориентир для оценки экзокринной функции поджелудочной железы; при водянистом стуле возможна диагностическая заниженность |
| Стеаторея | Оценивать объемный блестящий зловонный стул, наличие видимого жира, динамику массы тела и роста | Сохранение симптомов требует коррекции ферментной терапии, а не снижения содержания жира в рационе |
| Жирорастворимые витамины | Контролировать уровни витаминов A, D, E и показатели обмена витамина K; при дефиците назначать специализированные препараты | Недостаточное переваривание жиров повышает риск гиповитаминозов и связанных с ними осложнений |
| Белок и общая калорийность | Обеспечивать полноценный белковый рацион и повышенную энергетическую ценность при дефиците массы тела | Нутритивный статус влияет на рост, иммунную защиту и течение легочного процесса |
Эффективность питания оценивают по индексам массы тела, темпам роста, частоте и характеру стула, а также по лабораторным признакам дефицита витаминов. Самовольное уменьшение жиров может привести к энергетическому дефициту, задержке физического развития и усугублению гиповитаминоза. При адекватной ферментной терапии переносимость жиров обычно улучшается, а рацион остается полноценным и индивидуально адаптированным.