2) кардиопатия
3) поражение кожи (+)
4) поражение печени
Очаговая склеродермия, или морфея, представляет собой хроническое иммуновоспалительное заболевание, при котором патологический процесс преимущественно ограничен кожей и подлежащими тканями. В основе лежат повреждение микроциркуляторного русла, активация фибробластов и избыточное отложение коллагена, что приводит к уплотнению, снижению эластичности и последующей атрофии кожи. Типичны округлые или линейные очаги с плотным центром, периферическим лиловым венчиком, нарушением пигментации и уменьшением кожного рисунка.
У детей особенно часто встречаются линейные формы, которые могут распространяться на подкожную клетчатку, фасции, мышцы и кости, вызывая асимметрию конечностей, контрактуры или нарушение роста. Поражение внутренних органов — почек, сердца или печени — не является характерным диагностическим признаком локализованной склеродермии и требует исключения системного склероза либо другого заболевания. Таким образом, ведущим и обязательным проявлением остается локальный фиброз кожи.
| Признак | Очаговая склеродермия | Системный склероз |
|---|---|---|
| Основная локализация | Кожа и подлежащие ткани | Кожа, сосуды и внутренние органы |
| Характер кожных изменений | Ограниченные бляшечные или линейные очаги | Симметричное уплотнение кожи кистей, лица и других областей |
| Феномен Рейно | Обычно отсутствует | Характерен и нередко предшествует другим симптомам |
| Поражение внутренних органов | Не типично | Возможно поражение легких, сердца, почек и пищевода |
| Особенности у детей | Часты линейные формы, нарушение роста и контрактуры | Встречается значительно реже, возможна системная васкулопатия |
| Диагностическая основа | Клиническая картина, при необходимости биопсия кожи | Клинические признаки, капилляроскопия и иммунологические маркеры |
Глубину поражения оценивают при осмотре и пальпации, а при подозрении на вовлечение мышц, фасций или костей применяют методы визуализации. Лабораторные аутоантитела могут выявляться, но сами по себе не подтверждают системное заболевание. Раннее лечение активной линейной формы важно для профилактики стойких деформаций, ограничения движений и нарушения роста. Динамическое наблюдение должно включать оценку активности очагов и функционального состояния пораженной области.