2) спадение просвета трахеи в момент выдоха (+)
3) спадение просвета трахеи в момент вдоха
4) фиброз подсвязочного аппарата
Трахеомаляция представляет собой повышенную податливость стенки трахеи вследствие недостаточной жёсткости хрящевого каркаса и слабости задней мембранозной стенки. У детей это может быть врождённым состоянием, связанным с незрелостью трахеальных хрящей, либо приобретённым — например, после длительной интубации, воспаления, компрессии извне или операций на дыхательных путях. При выдохе давление внутри грудной клетки повышается и становится больше внутритрахеального, поэтому ослабленная стенка прогибается внутрь, вызывая динамическое уменьшение просвета трахеи.
Клинически характерны экспираторный стридор, грубый или лающий кашель, шумное дыхание, одышка при плаче и физической нагрузке, эпизоды задержки дыхания и рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей. Основным методом подтверждения служит динамическая фибротрахеобронхоскопия, при которой оценивают просвет трахеи во время дыхательного цикла; диагностически значимым обычно считают его уменьшение более чем на 50% при выдохе. Динамическая компьютерная томография может использоваться как дополнительный неинвазивный метод.
| Признак | Трахеомаляция | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Механизм | Недостаточная жёсткость хрящей и избыточная податливость стенки трахеи | Формирует динамическую, а не фиксированную обструкцию |
| Фаза дыхания | Максимальное сужение просвета происходит преимущественно на выдохе | Связано с повышением внутригрудного давления и компрессией трахеи изнутри |
| Изменение просвета | Уменьшение просвета более чем на 50% при форсированном или спокойном выдохе | Часто используется как критерий трахеомаляции; выраженность оценивают по степени коллапса |
| Клинические проявления | Экспираторный стридор, грубый кашель, одышка, свистящее дыхание, рецидивирующие бронхиты | Симптомы могут усиливаться при плаче, кормлении, инфекции и физической нагрузке |
| Ларингомаляция | Поражение преимущественно надгортанных структур; коллапс возникает на вдохе | Инспираторный стридор и втяжение уступчивых мест грудной клетки помогают отличить её от трахеомаляции |
| Подсвязочный стеноз | Фиксированное сужение подголосового отдела из-за рубцовой ткани | Обструкция сохраняется в обе фазы дыхания; возможны постоянный стридор и ослабление воздушного потока |
| Принцип лечения | Наблюдение при лёгком течении, лечение инфекций, санация дыхательных путей, CPAP при выраженном коллапсе | При тяжёлой симптоматике рассматривают трахеопексию, аортопексию или другие хирургические методы |
При подозрении на трахеомаляцию важно исключать сосудистое кольцо, врождённые пороки сердца, бронхомаляцию и внешнюю компрессию трахеи. У многих детей по мере роста трахеальных хрящей симптомы постепенно уменьшаются. Тактика зависит от выраженности коллапса, частоты дыхательных нарушений, гипоксемии и наличия сопутствующей бронхолёгочной патологии.