2) стафилококкового менингита
3) менингита, вызванного вирусом Коксаки
4) менингококкцемии (+)
Синдром Уотерхауса–Фридериксена наиболее характерен для молниеносной формы менингококковой инфекции — менингококкцемии, то есть генерализованного сепсиса, вызванного Neisseria meningitidis. Высвобождение эндотоксина активирует системную воспалительную реакцию, повреждение эндотелия и внутрисосудистое свертывание, что приводит к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС-синдрому), тромбозам и кровоизлияниям.
Ключевым морфологическим проявлением является двустороннее кровоизлияние в надпочечники с быстрым истощением продукции кортизола и альдостерона. Возникает острая первичная надпочечниковая недостаточность: рефрактерная артериальная гипотензия, инфекционно-токсический шок, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия и нарастающая слабость кровообращения. Клинически особенно характерны быстро распространяющаяся геморрагическая сыпь, петехии, экхимозы и пурпура фульминанс.
Диагноз устанавливают по совокупности молниеносного течения сепсиса, геморрагической сыпи, признаков шока и лабораторных проявлений ДВС-синдрома; подтверждение возможно выявлением менингококка в крови или спинномозговой жидкости. Определение кортизола и электролитов не должно задерживать лечение. Необходимы немедленное введение эффективного антибиотика, интенсивная инфузионная и вазопрессорная поддержка, а при подозрении на надпочечниковый криз — стрессовые дозы гидрокортизона.
| Признак | Менингококкцемия с синдромом Уотерхауса–Фридериксена | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Начало и темп прогрессирования | Внезапное, молниеносное ухудшение в течение часов | Указывает на фульминантный сепсис и высокий риск летального исхода |
| Кожные проявления | Петехиально-геморрагическая сыпь, экхимозы, пурпура фульминанс | Отражает эндотелиальное повреждение и ДВС-синдром |
| Гемодинамика | Выраженная гипотензия, холодные конечности, нарушение сознания, рефрактерный шок | Свидетельствует о септическом шоке с возможной недостаточностью коры надпочечников |
| Надпочечниковая недостаточность | Гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия, низкий кортизол | Результат двустороннего геморрагического поражения надпочечников |
| Признаки ДВС-синдрома | Тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, повышение D-димера | Подтверждают системную коагулопатию потребления |
| Неотложная тактика | Парентеральный цефтриаксон или цефотаксим, инфузии, вазопрессоры, гидрокортизон по показаниям | Лечение начинают немедленно, не ожидая результатов посевов |
При изолированном менингите без генерализованной бактериемии синдром встречается значительно реже, поскольку решающим фактором является именно эндотоксин-ассоциированный септический процесс. Молниеносная геморрагическая сыпь на фоне лихорадки и шока должна рассматриваться как менингококковая инфекция до доказательства обратного. Отсутствие выраженных менингеальных симптомов не исключает менингококкцемию. Прогноз определяется скоростью распознавания заболевания и началом антибактериальной и противошоковой терапии.