2) острых болей в животе
3) лейкоцитоза со сдвигом формулы влево
4) увеличения СОЭ
Наиболее характерным признаком IgA-васкулита (пурпуры Шёнлейна—Геноха) является симметричная пальпируемая пурпура, преимущественно на голенях, стопах и ягодицах. Элементы сыпи обусловлены лейкоцитокластическим воспалением мелких сосудов кожи и отложением иммуноглобулина A в их стенках; они не исчезают при надавливании и обычно возникают при нормальном количестве тромбоцитов. Именно сочетание геморрагической сыпи типичной локализации с абдоминальным синдромом позволяет отличить заболевание от первичной хирургической патологии.
Острые боли в животе при IgA-васкулите связаны с отёком и кровоизлияниями в стенку кишечника вследствие васкулита сосудов брыжейки и слизистой оболочки. Они могут предшествовать кожным проявлениям и имитировать аппендицит, кишечную инвагинацию или другую патологию, требующую операции. Лейкоцитоз, повышение СОЭ и другие признаки воспаления неспецифичны и не подтверждают данный диагноз без характерной пурпуры.
| Признак или критерий | Значение при IgA-васкулите |
|---|---|
| Обязательный диагностический признак | Пальпируемая пурпура или петехии с преимущественной локализацией на нижних конечностях при отсутствии тромбоцитопении и коагулопатии |
| Характер кожных элементов | Симметричные геморрагические папулы, нередко сливающиеся; приподняты над поверхностью кожи, не бледнеют при надавливании |
| Абдоминальный синдром | Приступообразная боль, тошнота, рвота, иногда кишечное кровотечение; обусловлен васкулитом и отёком кишечной стенки |
| Суставной синдром | Транзиторные артралгии или артрит преимущественно голеностопных и коленных суставов без стойкой деформации |
| Почечный синдром | Микрогематурия, протеинурия, реже нефритический или нефротический синдром; выраженность поражения определяет прогноз |
| Лабораторные показатели | Лейкоцитоз и повышение СОЭ возможны, но являются неспецифичными; число тромбоцитов обычно сохранено |
| Дифференциальная диагностика | При тромбоцитопенической пурпуре снижено число тромбоцитов, при ДВС-синдроме изменены показатели коагулограммы, при менингококцемии быстро нарастают интоксикация и некротические элементы сыпи |
Согласно классификационным критериям EULAR/PRINTO/PRES, к обязательной пурпуре добавляют хотя бы один признак: абдоминальную боль, артрит или артралгию, поражение почек либо характерные гистологические изменения. При поступлении ребёнка с болью в животе необходимо осмотреть кожу и ягодичную область, поскольку сыпь может появиться спустя часы или дни после начала абдоминальных симптомов. Объём обследования включает общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, анализ мочи, оценку функции почек и, при необходимости, ультразвуковое исследование кишечника.