2) первичной церебральной
3) печеночной (+)
4) почечной
Сладковатый печёночный запах изо рта называется foetor hepaticus и характерен для тяжёлой печёночной недостаточности с печёночной энцефалопатией. Он обусловлен накоплением летучих серосодержащих соединений, прежде всего меркаптанов и диметилсульфида, которые в норме обезвреживаются в печени; при снижении её детоксикационной функции и наличии портосистемных шунтов эти вещества поступают в системный кровоток и выделяются через лёгкие.
Заторможенность, сопор и кома при печёночной энцефалопатии связаны не только с гипераммониемией, но и с комплексным воздействием нейротоксинов на астроциты и нейромедиаторные системы головного мозга. В педиатрической практике подобная картина возможна при острой или хронической печёночной недостаточности, вирусных и метаболических заболеваниях печени, наследственных дефектах цикла мочевины. Для подтверждения состояния оценивают уровень сознания, аммиак крови, глюкозу, кислотно-основное состояние, показатели цитолиза и холестаза, протромбиновое время или МНО; сочетание коагулопатии с энцефалопатией является ключевым признаком острой печёночной недостаточности.
Печёночный запах имеет высокую ориентировочную ценность, но не является самостоятельным достаточным критерием диагноза и может отсутствовать при тяжёлом поражении печени. Дифференциальная диагностика комы основывается на характере запаха, данных осмотра, лабораторных показателях и выявлении специфических неврологических или метаболических нарушений. Поэтому в описанной ситуации наиболее вероятна именно печёночная кома.
| Состояние | Характер запаха | Основной механизм | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Печёночная энцефалопатия и кома | Сладковатый, затхло-печёночный | Накопление меркаптанов, диметилсульфида и других нейротоксинов при печёночной недостаточности или портосистемном шунтировании | Гипераммониемия, коагулопатия, гипогликемия, признаки заболевания печени, прогрессирование от спутанности сознания до комы |
| Уремическая энцефалопатия | Аммиачный, мочевой или запах мочи | Накопление азотистых метаболитов при тяжёлой почечной недостаточности | Высокие концентрации мочевины и креатинина, метаболический ацидоз, олигурия или анурия, отёки |
| Кетоацидотическая кома | Фруктовый, ацетоновый | Образование кетоновых тел при абсолютном или относительном дефиците инсулина | Гипергликемия, кетонемия или кетонурия, метаболический ацидоз, глубокое шумное дыхание Куссмауля |
| Токсическая кома | Зависит от вещества; специфический запах может отсутствовать | Прямое токсическое воздействие на центральную нервную систему или нарушение клеточного метаболизма | Данные о контакте с токсикантом, изменения зрачков и дыхания, специфические лабораторные тесты, возможные поражения печени или почек |
| Первичная церебральная кома | Обычно отсутствует | Структурное поражение головного мозга: травма, инсульт, инфекция, опухоль | Очаговая неврологическая симптоматика, менингеальные признаки, судороги; подтверждение нейровизуализацией и другими неврологическими исследованиями |
| Гипогликемическая кома | Специфический запах обычно отсутствует | Недостаток глюкозы для энергетического обеспечения нейронов | Резкое снижение гликемии, потливость, тремор, тахикардия, судороги; быстрое улучшение после введения глюкозы |
При подозрении на печёночную кому необходима неотложная оценка дыхания, кровообращения и уровня глюкозы, поскольку гипогликемия и гипоксия быстро усугубляют энцефалопатию. Одновременно выявляют и устраняют провоцирующие факторы: инфекцию, желудочно-кишечное кровотечение, запор, обезвоживание, электролитные нарушения и лекарственную нагрузку. Лечение проводится в условиях интенсивной терапии с коррекцией метаболических нарушений и терапией печёночной энцефалопатии; при прогрессирующей острой печёночной недостаточности рассматривается трансплантация печени.