2) бронхиальной астме
3) тетраде Фалло
4) рахите
Тромбоцитопения характерна прежде всего для острых лейкозов и обусловлена поражением костного мозга. Клональная пролиферация бластных клеток вытесняет нормальные ростки кроветворения, включая мегакариоцитарный, поэтому снижается образование тромбоцитов. Дополнительное значение имеют неэффективный тромбоцитопоэз, повышенное потребление клеток при инфекционных осложнениях и геморрагических состояниях, а также миелосупрессивное действие противоопухолевой терапии.
Диагностически значимым является снижение количества тромбоцитов менее 150 × 109/л; при выраженной тромбоцитопении возрастает риск петехий, экхимозов, носовых и десневых кровотечений. При лейкозе обычно выявляются не только изменения тромбоцитарного звена, но и анемия, нейтропения или лейкоцитоз с появлением бластных клеток в периферической крови. Подтверждение основывается на исследовании костного мозга с морфологией, цитохимией, проточной цитометрией и, при необходимости, цитогенетическим анализом.
Перечисленные незлокачественные заболевания сами по себе не вызывают типичного угнетения мегакариоцитарного ростка. Тромбоцитопения при них возможна лишь вторично — например, при тяжелой инфекции, лекарственном воздействии, гиперспленизме или осложнениях интенсивной терапии. Поэтому сочетание снижения тромбоцитов с анемией, нейтропенией и бластозом является основанием для срочного обследования на гемобластоз.
| Состояние или признак | Механизм снижения тромбоцитов | Типичные лабораторные особенности | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Острый лейкоз | Замещение костномозгового кроветворения бластными клетками и подавление мегакариоцитопоэза | Тромбоцитопения в сочетании с анемией, нейтропенией или патологическим лейкоцитозом | Требует исследования костного мозга и иммунофенотипирования бластов |
| Лекарственная или иммунная тромбоцитопения | Разрушение тромбоцитов антителами или иммунными комплексами | Чаще изолированное снижение тромбоцитов при относительно сохранных эритроцитах и лейкоцитах | Отсутствие бластов и нормальная клеточность костного мозга помогают отличить от лейкоза |
| Апластическое поражение костного мозга | Резкое угнетение всех ростков кроветворения | Панцитопения, ретикулоцитопения, гипоклеточный костный мозг | Важна дифференциальная диагностика с острым лейкозом, при котором могут выявляться бласты |
| Потребление тромбоцитов | Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тяжелое воспаление или сепсис | Тромбоцитопения, удлинение коагуляционных тестов, повышение D-димера, снижение фибриногена | Определяет необходимость неотложного лечения основного процесса |
| Гиперспленизм | Секвестрация форменных элементов в увеличенной селезенке | Умеренная тромбоцитопения, иногда сочетанная с анемией и лейкопенией | Оцениваются размеры селезенки и признаки портальной гипертензии |
| Клинические проявления выраженной тромбоцитопении | Нарушение первичного гемостаза | Петехии, пурпура, кровоточивость слизистых; при крайне низких значениях — риск тяжелых кровотечений | Требует оценки гемодинамики, наличия кровотечения и срочности специализированной помощи |
Таким образом, при лейкозе тромбоцитопения отражает системное поражение костномозгового кроветворения, а не изолированный дефект гемостаза. Ее выраженность может коррелировать с риском кровотечения, однако клиническая опасность определяется также локализацией и активностью кровопотери. При подозрении на острый лейкоз необходима срочная консультация детского гематолога и исследование костного мозга. Трансфузионная поддержка тромбоцитами проводится по клиническим показаниям и с учетом уровня тромбоцитов, наличия кровотечения и предстоящих инвазивных процедур.