2) ювенильный идиопатический артрит
3) болезнь Шенлейна-Геноха (+)
4) менингококковая инфекция
Наиболее вероятен IgA-васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системный иммунокомплексный васкулит мелких сосудов, преимущественно с отложением IgA. Его типичное проявление — пальпируемая, не исчезающая при надавливании пурпура, чаще симметрично расположенная на голенях, стопах и ягодицах. Сочетание кожного синдрома с артралгиями или артритом и приступообразной болью в животе у ребенка школьного возраста является характерным для этого заболевания.
В основе абдоминального синдрома лежит повышенная проницаемость сосудов и отек стенки кишечника, иногда с развитием кишечного кровотечения или инвагинации. Суставные проявления обусловлены воспалением околосуставных тканей и обычно не приводят к стойкой деформации. Согласно критериям EULAR/PRINTO/PRES, обязательным признаком является пурпура или петехии с преимущественным поражением нижних конечностей при отсутствии тромбоцитопении и коагулопатии; дополнительными критериями служат абдоминальный синдром, артрит или артралгии, поражение почек либо выявление IgA-содержащего васкулита при биопсии.
Диагноз преимущественно клинический, однако необходимо оценить общий анализ крови с количеством тромбоцитов, коагулограмму, общий анализ мочи, суточную протеинурию или отношение белок/креатинин мочи, артериальное давление и функцию почек. Поражение почек может быть бессимптомным и проявляться микрогематурией или протеинурией, поэтому наблюдение за анализом мочи и давлением продолжают в динамике. Реактивный артрит и ювенильный идиопатический артрит не объясняют характерную пальпируемую пурпуру и кишечный синдром, а при менингококковой инфекции обычно быстро нарастают интоксикация, лихорадка и геморрагическая сыпь с угрозой сепсиса.
| Признак | IgA-васкулит | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кожные проявления | Пальпируемая пурпура, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах | Обязательный клинический признак; сыпь не бледнеет при надавливании |
| Гематологические показатели | Количество тромбоцитов обычно нормальное, коагулограмма без специфических нарушений | Позволяет отличить васкулит от тромбоцитопенической пурпуры и коагулопатий |
| Суставной синдром | Мигрирующие артралгии или артрит крупных суставов нижних конечностей | Обычно преходящий, без хронической деструкции суставов |
| Абдоминальный синдром | Приступообразная боль, тошнота, рвота, иногда кишечное кровотечение | Связан с отеком и воспалением сосудов кишечной стенки; требует исключения инвагинации |
| Почечное поражение | Микрогематурия, протеинурия, реже нефритический или нефротический синдром | Определяет прогноз и необходимость длительного наблюдения |
| Менингококковая инфекция | Высокая лихорадка, выраженная интоксикация, быстро распространяющаяся геморрагическая сыпь | Неотложное состояние; требует немедленной антибактериальной терапии, в отличие от типичного нетяжелого IgA-васкулита |
| Принцип лечения | Наблюдение, покой и симптоматическая терапия; при тяжелом абдоминальном или суставном синдроме — глюкокортикостероиды по показаниям | Тактика определяется тяжестью органного поражения, особенно состоянием почек и кишечника |
При легком течении основой лечения являются достаточное питье, контроль боли и регулярное наблюдение. Глюкокортикостероиды могут применяться при выраженной боли в животе, кишечном кровотечении или тяжелом артрите, но не используются рутинно для профилактики нефрита. При выраженной протеинурии, снижении функции почек или артериальной гипертензии требуется консультация детского нефролога. Быстрое усиление боли в животе, появление крови в стуле, олигурии или распространение геморрагической сыпи требуют срочной медицинской оценки.