2) преднизолон
3) делагил
4) аспирин
Гранулематоз с полиангиитом — это системный некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, часто ассоциированный с антителами к протеиназе-3 (PR3-ANCA). Заболевание характеризуется сочетанием поражения верхних дыхательных путей, легких и почек; морфологически типичны некротизирующее гранулематозное воспаление и малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит. При генерализованном или органоугрожающем течении требуется интенсивная индукционная иммуносупрессия.
Циклофосфамид является алкилирующим цитостатиком, подавляющим пролиферацию Т- и В-лимфоцитов и продукцию аутоантител. Его применяют в сочетании с системными глюкокортикостероидами для достижения ремиссии, особенно при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, легочном кровотечении, тяжелом поражении ЛОР-органов или других проявлениях васкулита с угрозой необратимого повреждения органов. Преднизолон необходим как компонент схемы, но в качестве монотерапии не обеспечивает полноценного контроля аутоиммунного процесса; делагил и ацетилсалициловая кислота не обладают достаточной базисной активностью при гранулематозе с полиангиитом.
| Компонент или признак | Значение при гранулематозе с полиангиитом |
|---|---|
| Циклофосфамид | Цитостатический препарат для индукции ремиссии при тяжелом или органоугрожающем течении; назначается вместе с глюкокортикостероидами. |
| Глюкокортикостероиды | Быстро уменьшают воспаление и отек, однако не должны использоваться как единственное базисное средство при генерализованном васкулите. |
| Ритуксимаб | Анти-CD20-препарат, альтернативный циклофосфамиду вариант индукции; особенно значим при рецидивирующем течении, противопоказаниях к цитостатической терапии или необходимости сохранить фертильность. |
| Поражение почек | Малоиммунный некротизирующий и полулунный гломерулонефрит, гематурия, протеинурия, быстрое снижение скорости клубочковой фильтрации. |
| Поражение дыхательных путей и легких | Хронический синусит, отит, язвенные изменения слизистых, узлы или инфильтраты в легких, иногда диффузное альвеолярное кровоизлияние. |
| Поддерживающая терапия | После достижения ремиссии применяют менее токсичные схемы, включая азатиоприн, метотрексат или ритуксимаб; длительное применение циклофосфамида стараются ограничивать. |
При лечении циклофосфамидом необходим мониторинг общего анализа крови, функции почек, анализа мочи и инфекционных осложнений; учитывают риск геморрагического цистита, вторичных опухолей и нарушения фертильности. В современных рекомендациях ритуксимаб рассматривается как равноценная или предпочтительная альтернатива у части пациентов, но в классической схеме базисной терапии тяжелого гранулематоза с полиангиитом препаратом выбора считается циклофосфамид. Тактика определяется тяжестью поражения органов, возрастом ребенка, риском токсичности и возможностью последующей поддерживающей терапии.