2) острый миелобластный лейкоз
3) хронический миелолейкоз
4) хронический лимфолейкоз (+)
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — это опухолевое заболевание зрелых В-лимфоцитов, практически всегда диагностируемое у лиц пожилого и старческого возраста. Для него характерно длительное накопление морфологически зрелых, но иммунологически аномальных В-клеток в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах и селезёнке. В детском возрасте ХЛЛ считается казуистически редким и в стандартной структуре детских лейкозов практически не встречается, поэтому данный вариант является правильным.
Острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный лейкоз, напротив, являются типичными злокачественными заболеваниями детского возраста: первый возникает из клеток-предшественников лимфоидного ряда, второй — из миелоидных предшественников. Хронический миелолейкоз также может развиваться у детей, хотя встречается значительно реже острых лейкозов; его ключевой диагностический признак — наличие химерного гена BCR::ABL1, возникающего вследствие транслокации t(9;22)(q34;q11), или филадельфийской хромосомы.
| Заболевание или состояние | Клеточное происхождение | Основной диагностический признак | Особенности в детском возрасте |
|---|---|---|---|
| Острый лимфобластный лейкоз | Лимфоидные клетки-предшественники B- или T-ряда | ≥20% лимфобластов в костном мозге либо подтверждение соответствующей генетической аномалии | Наиболее частый лейкоз у детей; особенно характерен для возраста 2–5 лет |
| Острый миелобластный лейкоз | Миелоидные клетки-предшественники | Преобладание миелобластов, подтверждаемое морфологией, цитохимией, проточной цитометрией и генетическими исследованиями | Встречается во всех возрастных группах, включая детей; составляет значимую долю детских острых лейкозов |
| Хронический миелолейкоз | Клон полипотентной миелоидной стволовой клетки | BCR::ABL1 или филадельфийская хромосома, лейкоцитоз с полным спектром созревающих гранулоцитов, спленомегалия | Редок, но достоверно встречается у детей и подростков |
| Хронический лимфолейкоз | Зрелые клональные В-лимфоциты | Моноклональные В-лимфоциты ≥5×109/л в периферической крови не менее 3 месяцев; типичный фенотип CD5+, CD19+, CD23+ | Практически не встречается; является преимущественно заболеванием пожилых |
| Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз | Небольшой клон зрелых В-лимфоцитов | Моноклональные В-клетки <5×109/л при отсутствии лимфаденопатии, органомегалии и цитопений | Не следует автоматически расценивать как ХЛЛ; у детей также наблюдается исключительно редко |
| Малоклеточная лимфоцитарная лимфома | Тот же зрелый В-клеточный клон, что и при ХЛЛ | Тканевая лимфоидная опухоль при отсутствии диагностического уровня циркулирующих В-лимфоцитов в крови | Для детского возраста крайне нетипична; требует дифференциации с другими В-клеточными лимфомами |
Таким образом, отсутствие ХЛЛ в типичной педиатрической структуре связано не с невозможностью существования зрелых В-клеточных опухолей у ребёнка, а с их исключительной редкостью. При выявлении лимфоцитоза у ребёнка в первую очередь оценивают реактивные причины, острый лимфобластный лейкоз, лимфомы и другие лимфопролиферативные заболевания. Окончательная верификация основана на общем анализе крови, исследовании костного мозга, проточной цитометрии и цитогенетических или молекулярно-генетических тестах.