2) бактериальное воспаление поджелудочной железы
3) увеличение вязкости панкреатического сока (+)
4) гипофункция обкладочных клеток желудка
Ключевым звеном является дисфункция белка CFTR в эпителии протоков поджелудочной железы. Нарушение транспорта хлоридов и бикарбонатов уменьшает поступление воды в панкреатический секрет, вследствие чего он становится обезвоженным и вязким. Такой секрет обтурирует мелкие протоки, препятствует поступлению пищеварительных ферментов в двенадцатиперстную кишку и постепенно вызывает повреждение ацинарной ткани с развитием фиброза и экзокринной панкреатической недостаточности.
Недостаток липазы, протеаз и других ферментов приводит к мальдигестии, особенно выраженной в отношении жиров. Клинически это проявляется стеатореей, обильным зловонным стулом, метеоризмом, дефицитом массы тела, задержкой роста и недостаточностью жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Дополнительное значение имеют сниженная секреция бикарбонатов и более кислая среда в двенадцатиперстной кишке, ухудшающая активность панкреатических ферментов; это не равнозначно первичному повышению кислотообразования в желудке. Основой коррекции служит заместительная терапия кишечнорастворимыми микрогранулированными препаратами панкреатина во время каждого приема пищи.
| Состояние | Ведущий механизм | Характерные признаки | Диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Экзокринная панкреатическая недостаточность | Обструкция протоков вязким секретом, атрофия и фиброз ацинарной ткани | Стеаторея, полифекалия, метеоризм, недостаточная прибавка массы | Снижение фекальной эластазы-1, признаки мальабсорбции жиров |
| Дистальный интестинальный обструктивный синдром | Накопление вязкого кишечного содержимого в терминальном отделе подвздошной и слепой кишке | Схваткообразная боль справа, вздутие, рвота, задержка стула | Пальпируемое образование и каловые массы в илеоцекальной зоне при визуализации |
| Запор | Дегидратация содержимого толстой кишки и замедление транзита | Редкий плотный стул без признаков острой тонкокишечной непроходимости | Равномерное накопление каловых масс преимущественно в толстой кишке |
| Острый панкреатит | Преждевременная активация ферментов; чаще сохраняется часть экзокринной функции | Острая боль в эпигастрии, рвота, возможная иррадиация в спину | Повышение липазы и характерные изменения поджелудочной железы |
| Целиакия | Иммунное повреждение слизистой тонкой кишки при воздействии глютена | Диарея, анемия, задержка роста, сохраняющиеся симптомы при адекватной ферментотерапии | Антитела к тканевой трансглутаминазе и морфологическая оценка слизистой |
| Синдром избыточного бактериального роста | Замедленный кишечный транзит и изменение состава внутрипросветной среды | Вздутие, боль, диарея, дополнительное нарушение всасывания | Дыхательные тесты и клинический ответ на направленную терапию |
Бактериальная инфекция поджелудочной железы не является первичным механизмом пищеварительных нарушений при муковисцидозе. Изменения желудочной секреции могут влиять на эффективность ферментных препаратов, однако они имеют второстепенное значение по сравнению с обструкцией панкреатических протоков. При сохраняющихся симптомах на фоне заместительной терапии необходимо оценивать правильность дозирования и приема ферментов, нутритивный статус, кишечную обструкцию и сопутствующие заболевания. Регулярный контроль роста ребенка и обеспеченности жирорастворимыми витаминами позволяет своевременно выявлять недостаточную компенсацию мальдигестии.