2) компонент плазмы, являющийся антагонистом тромбина
3) группу антифосфолипидных антител, обладающих тромбогенным воздействием (+)
4) гликопротеин, обладающий антикоагулянтными свойствами
Волчаночный антикоагулянт — это не отдельный физиологический антикоагулянт, а функционально определяемая группа аутоантител антифосфолипидного спектра. Чаще они направлены не непосредственно против фосфолипидов, а против фосфолипид-связывающих белков, прежде всего β2-гликопротеина I и протромбина. Поэтому наиболее точным является определение как группы антифосфолипидных антител, ассоциированных с тромбогенным воздействием.
Название отражает лабораторный феномен: антитела связываются с фосфолипидами реакционной системы и удлиняют фосфолипид-зависимые коагуляционные тесты, чаще активированное частичное тромбопластиновое время и тест с разведённым ядом гадюки Рассела. В организме, напротив, они способствуют тромбообразованию за счёт активации эндотелия и тромбоцитов, усиления экспрессии тканевого фактора, активации комплемента и нарушения естественных антикоагулянтных механизмов. Таким образом, удлинение времени свертывания in vitro не означает защиты пациента от тромбоза.
Волчаночный антикоагулянт является одним из лабораторных маркеров антифосфолипидного синдрома, однако его наличие само по себе не устанавливает этот диагноз. Для подтверждения стойкой антифосфолипидной позитивности требуется повторное выявление антител не ранее чем через 12 недель; клиническое значение определяется наличием тромбозов или характерных акушерских осложнений. В отличие от антитромбина и других физиологических ингибиторов коагуляции, волчаночный антикоагулянт не подавляет тромбин как фермент.
| Признак | Характеристика | Диагностическое или клиническое значение |
|---|---|---|
| Иммунологическая природа | Аутоантитела, преимущественно IgG или IgM, к фосфолипид-связывающим белкам | Относится к антифосфолипидным антителам, а не к плазменным факторам свертывания |
| Основные мишени | β2-гликопротеин I, протромбин и связанные с ними фосфолипидные комплексы | Определяют взаимодействие антител с мембранами клеток и коагуляционными реакциями |
| Лабораторный эффект | Удлинение фосфолипид-зависимых коагуляционных тестов | Создаёт парадокс сочетания антикоагулянтного эффекта in vitro с тромбозами in vivo |
| Скрининговые тесты | Тест с разведённым ядом гадюки Рассела, чувствительное АЧТВ или другие фосфолипид-зависимые методики | Выявляют возможное наличие ингибитора, зависящего от фосфолипидов |
| Подтверждение специфичности | Отсутствие коррекции при смешивании с нормальной плазмой и коррекция или укорочение времени при избытке фосфолипидов | Позволяет отличить волчаночный антикоагулянт от дефицита факторов свертывания |
| Связь с антифосфолипидным синдромом | Сочетание стойкой лабораторной позитивности с тромбозом или акушерскими осложнениями | Поддерживает диагноз антифосфолипидного синдрома при соблюдении клинико-лабораторных критериев |
| Клиническое проявление | Артериальные, венозные или микроциркуляторные тромбозы; при беременности — потери беременности, преэклампсия, плацентарная недостаточность | Требует оценки тромботического риска и, при подтверждённом синдроме, профилактической или лечебной антитромботической тактики |
Положительный результат может быть транзиторным при инфекциях, воспалительных состояниях или на фоне лекарственной терапии, поэтому его оценивают с учётом клинической ситуации и повторяют через установленный интервал. У детей обнаружение волчаночного антикоагулянта нередко бывает временным и не всегда сопровождается тромбозом. При подозрении на антифосфолипидный синдром дополнительно исследуют антитела к кардиолипину и β2-гликопротеину I. Лечение определяется клиническим событием и риском рецидива, а не одним фактом удлинения коагуляционного теста.