2) первичной церебральной
3) почечной (+)
4) печеночной
Запах мочи или аммиака в выдыхаемом воздухе — так называемый уремический запах — характерен для тяжелой почечной недостаточности с выраженной азотемией. При снижении клубочковой фильтрации в крови накапливаются мочевина и другие уремические токсины. Мочевина поступает в слюну, где под действием бактериальной уреазы расщепляется с образованием аммиака, что и придает дыханию специфический резкий запах.
Угнетение сознания при этом связано с уремической энцефалопатией — токсико-метаболическим поражением головного мозга при декомпенсации функции почек. Обычно одновременно выявляются олигурия или анурия, отеки, артериальная гипертензия, тошнота, рвота, гиперазотемия, метаболический ацидоз и электролитные нарушения, прежде всего гиперкалиемия. Прогрессирование заторможенности до сопора и комы указывает на критическую тяжесть состояния и требует неотложной оценки показаний к заместительной почечной терапии.
| Вариант метаболического или токсического нарушения | Характер запаха выдыхаемого воздуха | Дополнительные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Уремическая энцефалопатия | Аммиачный, напоминающий запах мочи | Олигурия или анурия, отеки, повышение креатинина и мочевины, ацидоз, гиперкалиемия |
| Печеночная энцефалопатия | Сладковатый, затхлый печеночный запах | Желтуха, гепатомегалия, геморрагический синдром, астериксис, гипераммониемия |
| Диабетический кетоацидоз | Ацетоновый или фруктовый | Гипергликемия, кетонемия, полиурия, обезвоживание, дыхание Куссмауля |
| Гипогликемическая кома | Специфический запах обычно отсутствует | Потливость, тремор, тахикардия, судороги, низкая концентрация глюкозы крови |
| Алкогольная интоксикация | Запах этанола | Нарушение координации, угнетение сознания, возможные гипогликемия и гипотермия |
| Первичное церебральное поражение | Характерный запах обычно отсутствует | Очаговая неврологическая симптоматика, асимметрия рефлексов, изменения при нейровизуализации |
Запах дыхания является ориентировочным, но не самостоятельным диагностическим критерием. Ребенку с нарушением сознания необходимо немедленно определить уровень глюкозы, показатели кислотно-основного состояния, электролиты, мочевину и креатинин, а также оценить диурез. При уремической энцефалопатии, рефрактерном ацидозе, опасной гиперкалиемии или перегрузке жидкостью рассматривают экстренный гемодиализ либо другой метод заместительной почечной терапии. Одновременно обеспечивают проходимость дыхательных путей и проводят коррекцию угрожающих жизни метаболических нарушений.