2) диабетическую нефропатию
3) хронический гломерулонефрит
4) тубуло-интерстициальный нефрит
В раннем детском возрасте хроническая болезнь почек чаще всего связана с врождёнными аномалиями развития почек и мочевых путей. Агенезия означает отсутствие почки, а гипоплазия — её недоразвитие с уменьшением массы функционирующей нефронной ткани. При двусторонней гипоплазии или наличии единственной функционирующей почки исходно снижено количество нефронов, поэтому оставшиеся нефроны испытывают повышенную нагрузку. Формируются внутриклубочковая гипертензия, компенсаторная гиперфильтрация, протеинурия и вторичный гломерулосклероз, постепенно приводящие к снижению скорости клубочковой фильтрации.
Односторонняя агенезия или выраженная гипоплазия нередко выявляются при пренатальном или постнатальном ультразвуковом исследовании; функционально сохранная почка может быть увеличена за счёт компенсаторной гипертрофии. Для оценки последствий определяют артериальное давление, креатинин сыворотки, расчётную скорость клубочковой фильтрации с учётом возраста, альбуминурию или протеинурию, а при необходимости — распределение функции почек по данным динамической или статической нефросцинтиграфии. Хроническая болезнь почек устанавливается при наличии структурных или функциональных нарушений почек либо снижении скорости клубочковой фильтрации, сохраняющихся не менее 3 месяцев.
Диабетическая нефропатия в раннем детстве встречается исключительно редко, поскольку обычно требует длительного течения сахарного диабета. Хронический гломерулонефрит и хронический тубулоинтерстициальный нефрит могут приводить к почечной недостаточности, но в этой возрастной группе существенно уступают врождённым структурным дефектам по частоте.
| Состояние | Основной механизм поражения | Типичные диагностические признаки | Значение в раннем возрасте |
|---|---|---|---|
| Гипоплазия почки | Сниженная масса нефронов, последующая гиперфильтрация и нефросклероз | Малая почка, уменьшение коркового слоя, возможная протеинурия, снижение СКФ | Одна из ведущих причин ранней хронической болезни почек |
| Односторонняя агенезия | Отсутствие одной почки при компенсаторной гипертрофии контралатеральной | УЗИ выявляет отсутствие почки и увеличение единственной функционирующей почки; оценивают функцию и мочевые пути | Может протекать бессимптомно, но повышает риск гипертензии, альбуминурии и снижения СКФ |
| Двусторонняя гипоплазия | Выраженное уменьшение общего нефронного пула | Двустороннее уменьшение размеров почек, задержка роста, полиурия, хроническая азотемия | Часто проявляется в первые годы жизни; тяжесть зависит от остаточной функции |
| Обструктивные и рефлюкс-ассоциированные аномалии | Нарушение оттока мочи или пузырно-мочеточниковый рефлюкс с формированием рубцов паренхимы | Гидронефроз, рецидивирующие инфекции мочевых путей, рубцовые изменения по данным нефросцинтиграфии | Также относятся к врождённым аномалиям и нередко сочетаются с гипоплазией |
| Диабетическая нефропатия | Хроническая гипергликемия, эндотелиальная дисфункция и поражение клубочков | Стойкая альбуминурия на фоне длительного сахарного диабета, диабетическая ретинопатия | Крайне маловероятна как причина ХБП у детей раннего возраста |
| Хронический гломерулонефрит | Иммуновоспалительное повреждение клубочков с гематурией и протеинурией | Отёки, артериальная гипертензия, гематурия, выраженная протеинурия; диагноз уточняют по иммунологическим тестам и иногда биопсии | Возможен, но не является доминирующей причиной ХБП у младенцев и детей раннего возраста |
| Хронический тубулоинтерстициальный нефрит | Преимущественное поражение канальцев и интерстиция вследствие лекарств, инфекций или иммунных причин | Полиурия, нарушение концентрационной функции, умеренная протеинурия, постепенное снижение СКФ | Приобретённая причина, встречается значительно реже врождённых аномалий |
Ребёнок с врождённым уменьшением нефронной массы нуждается в длительном наблюдении даже при нормальной начальной функции почек. Основные меры профилактики прогрессирования включают контроль артериального давления, регулярное выявление альбуминурии и своевременное лечение инфекций мочевых путей. При стойкой альбуминурии применяют нефропротективную терапию, в том числе блокаду ренин-ангиотензин-альдостероновой системы по показаниям. Раннее выявление структурного дефекта позволяет замедлить гиперфильтрационное повреждение и предупредить быстрое прогрессирование ХБП.