2) диабетическую нефропатию
3) хронический гломерулонефрит
4) тубуло-интерстициальный нефрит
Агенезия или гипоплазия почек относится к врождённым аномалиям развития мочевой системы и может приводить к хронической болезни почек (ХБП) уже в раннем возрасте. При двусторонней гипоплазии или сочетании односторонней агенезии с дисплазией контралатеральной почки исходно снижено число функционирующих нефронов. Дефицит нефронов вызывает компенсаторную гиперфильтрацию в сохранившихся клубочках, а затем — внутриклубочковую гипертензию, протеинурию, вторичный гломерулосклероз и прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ).
Клинические проявления зависят от выраженности поражения: возможны задержка физического развития, полиурия, никтурия, жажда, артериальная гипертензия, анемия и нарушения водно-электролитного и кислотно-основного состояния. При тяжёлой двусторонней патологии симптомы почечной недостаточности выявляются в неонатальном или грудном возрасте; односторонняя агенезия нередко длительно компенсируется и может обнаруживаться случайно. Основными методами подтверждения служат ультразвуковое исследование почек, оценка размеров и структуры паренхимы, определение креатинина и расчёт СКФ по детской формуле Шварца, а также количественная оценка альбуминурии или протеинурии.
Остальные перечисленные заболевания также способны приводить к ХБП, но обычно имеют иной возраст начала и патогенез. Диабетическая нефропатия развивается как осложнение длительного сахарного диабета, хронический гломерулонефрит связан с иммуновоспалительным поражением клубочков, а тубулоинтерстициальный нефрит — с преимущественным повреждением канальцев и интерстициальной ткани. Для раннего детского возраста наиболее характерна именно врождённая редукция нефронной массы.
| Состояние | Основной механизм снижения функции почек | Типичный возраст выявления | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Двусторонняя агенезия | Полное отсутствие обеих почек, отсутствие эффективной фильтрации | Антенатально или в неонатальном периоде | Тяжёлая олигогидрамнионная последовательность, анурия, выраженная почечная недостаточность; состояние практически несовместимо с жизнью без заместительной терапии |
| Односторонняя агенезия | Снижение общего нефронного резерва при наличии одной функционирующей почки | В детстве или случайно во взрослом возрасте | УЗИ выявляет отсутствие почки и компенсаторную гипертрофию контралатеральной; необходим контроль АД, СКФ и альбуминурии |
| Билатеральная гипоплазия или гиподисплазия | Недостаточное количество нефронов и недоразвитие почечной паренхимы | Неонатальный и ранний детский возраст | Малые почки, снижение СКФ, протеинурия, задержка роста, артериальная гипертензия, метаболический ацидоз |
| Диабетическая нефропатия | Хроническая гипергликемия, клубочковая гиперфильтрация и гломерулосклероз | После длительного течения сахарного диабета | Персистирующая альбуминурия, диабетическая ретинопатия, постепенное снижение СКФ |
| Хронический гломерулонефрит | Иммуновоспалительное поражение клубочков с формированием склероза | Чаще школьный возраст и подростковый период | Гематурия, протеинурия, отёки, гипертензия, изменения осадка мочи; диагноз уточняется по клинико-лабораторным данным и иногда биопсии |
| Хронический тубулоинтерстициальный нефрит | Длительное воспалительно-токсическое повреждение канальцев и интерстиция | Зависит от причины, чаще у детей старшего возраста | Нарушение концентрационной функции, полиурия, лейкоцитурия, умеренная протеинурия, постепенное снижение СКФ |
Тактика ведения детей с врождённым уменьшением нефронной массы включает регулярный контроль СКФ, артериального давления, роста и альбуминурии. Для замедления прогрессирования ХБП применяют нефропротективный режим, коррекцию ацидоза, анемии и нарушений минерально-костного обмена, а при показаниях — ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Важно избегать нефротоксичных препаратов и своевременно лечить инфекции мочевых путей. При терминальной почечной недостаточности рассматривают диализ и трансплантацию почки.