2) 15
3) 10
4) 5
В рамках критерия, используемого в данном тестовом задании, острый лейкоз диагностически предполагают при обнаружении в костном мозге более 25% бластных клеток. Бласты — это незрелые предшественники кроветворения, которые при остром лейкозе подвергаются клональной опухолевой пролиферации и утрачивают способность к нормальной дифференцировке. Их накопление вытесняет нормальные ростки кроветворения, что приводит к анемии, тромбоцитопении и нейтропении.
Одного подсчёта бластов недостаточно для окончательной верификации варианта заболевания. Необходимо определить их происхождение с помощью цитоморфологического исследования, цитохимических реакций и иммунофенотипирования методом проточной цитометрии: устанавливают, являются ли клетки миелоидными, В-линейными или Т-линейными. Дополнительно применяют цитогенетические и молекулярно-генетические исследования, поскольку выявление специфических хромосомных перестроек и мутаций определяет классификацию, прогноз и тактику лечения.
Следовательно, варианты 15, 10 и 5% не соответствуют порогу, принятому в формулировке вопроса. При меньшей доле бластов необходимо исключать миелодиспластическое заболевание, реактивные изменения, апластические состояния и другие нарушения гемопоэза. В современных классификациях ВОЗ и ICC для большинства острых лейкозов обычно используется порог не менее 20% бластов, однако некоторые генетически определённые формы могут диагностироваться и при меньшей их доле; это объясняет возможные различия между учебными и актуальными классификационными критериями.
| Критерий | Острый лейкоз | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Доля бластов в костном мозге | В рамках теста — более 25%; в современных классификациях для большинства форм — не менее 20% | Отражает выраженность опухолевой инфильтрации и служит основным количественным критерием |
| Морфология | Преобладание однотипных незрелых клеток с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением | Позволяет заподозрить бластную пролиферацию, но не всегда определяет её линию |
| Иммунофенотипирование | Выявление антигенов миелоидной, В-клеточной или Т-клеточной направленности | Подтверждает принадлежность бластов к определённой клеточной линии и разграничивает ОМЛ и ОЛЛ |
| Цитохимические реакции | Миелопероксидаза, неспецифическая эстераза и другие реакции | Помогают дифференцировать миелоидные и лимфоидные бласты, особенно при недостаточно информативной морфологии |
| Цитогенетика и молекулярные маркеры | Хромосомные транслокации, делеции, мутации | Уточняют нозологическую форму, прогноз и показания к таргетной терапии |
| Периферическая кровь | Возможны бластемия, анемия, тромбоцитопения и нейтропения; число лейкоцитов может быть любым | Отсутствие бластов в крови не исключает острого лейкоза, поэтому решающим является исследование костного мозга |
| Дифференциальная диагностика | При меньшем количестве бластов рассматривают миелодисплазию, реактивный бластоз и другие заболевания кроветворной системы | Количество клеток оценивают совместно с клиническими, морфологическими, иммунологическими и генетическими данными |
Для подтверждения острого лейкоза требуется исследование костного мозга с подсчётом клеток и определением их иммунного профиля. Степень бластной инфильтрации имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение. После установления диагноза оценивают ответ на индукционную терапию, в том числе по минимальной остаточной болезни, которая отражает сохранение опухолевого клона после лечения.