2) чрезмерной экскреции мочевой кислоты в результате некроза канальцев
3) отложения кристаллов мочевой кислоты в гломерулах
4) отложения кристаллов мочевой кислоты в канальцах и собирательных трубках (+)
Мочекислый инфаркт почек у новорождённого представляет собой не истинное сосудистое поражение, а кристаллическую тубулопатию: в просвете дистальных канальцев и собирательных трубок осаждаются кристаллы мочевой кислоты и её солей. В первые дни жизни этому способствуют повышенный катаболизм пуринов, относительная гиперурикемия, небольшая концентрация и объём мочи, обезвоживание и кислая реакция мочи, при которой растворимость мочевой кислоты снижается. Кристаллы могут обтурировать просвет канальцев, повышать внутритубулярное давление и вторично повреждать эпителий.
Типичным проявлением является появление в подгузнике розово-красного или кирпично-коричневого осадка — так называемой кирпичной пыли , состоящей преимущественно из уратов. В общем анализе мочи выявляют кристаллы аморфных уратов или мочевой кислоты, обычно в кислой концентрированной моче; возможны небольшая протеинурия, микрогематурия и транзиторное снижение диуреза. Отложение в клубочках для этого состояния нехарактерно, а протеинурия и повреждение канальцев являются вторичными последствиями кристаллической обструкции, а не исходным механизмом.
В большинстве случаев процесс имеет преходящий характер и регрессирует при восстановлении адекватного питания и водного баланса. Необходимы оценка диуреза, массы тела, концентрации креатинина и электролитов, а также исключение истинной гематурии, тромбоза почечных сосудов, инфекции мочевых путей и нефрокальциноза. При выраженной олигурии, стойкой гиперурикемии или остром повреждении почек требуется лечение основной причины и наблюдение детского нефролога.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Период возникновения | Чаще первые дни жизни, особенно у недоношенных и детей с недостаточным поступлением жидкости | Связывает состояние с физиологическим повышением катаболизма пуринов и концентрацией мочи |
| Механизм | Кристаллизация мочевой кислоты и уратов с обтурацией просвета канальцев | Подтверждает тубулярный, а не сосудистый характер поражения |
| Основная локализация | Дистальные канальцы и собирательные трубки | Соответствует правильному механизму; клубочки первично не поражаются |
| Внешний вид мочи | Розово-красный или кирпично-коричневый осадок в подгузнике | Характерен для уратурии, но сам по себе требует подтверждения исследованием мочи |
| Микроскопия и реакция мочи | Кристаллы уратов или мочевой кислоты в кислой концентрированной моче | Помогает отличить уратный осадок от макрогематурии; при крови выявляются эритроциты и положительная реакция на гем |
| Функция почек | Чаще сохранена или отмечается кратковременная олигурия; при массивной обструкции возможны рост креатинина и электролитные нарушения | Выраженное или стойкое острое повреждение почек требует поиска дополнительной причины |
| Принцип лечения | Обеспечение достаточного питания и осторожная коррекция обезвоживания с контролем диуреза | При тяжёлом течении необходимы лечение гиперурикемии и основной патологии в условиях специализированного наблюдения |
Таким образом, ключевым патогенетическим событием является именно отложение кристаллов мочевой кислоты в канальцевой системе. Некроз канальцев не является причиной их чрезмерной экскреции, а развивается вторично при кристаллической обструкции. У большинства новорождённых изменения обратимы после нормализации гидратации и питания. Сохранение олигурии, нарастание азотемии или отсутствие кристаллов в моче требуют пересмотра диагноза.