2) мембранозным
3) минимальным (+)
4) фокальносегментарным
Наиболее частым морфологическим вариантом идиопатического нефротического синдрома у детей является болезнь минимальных изменений (БМИ). При световой микроскопии клубочки обычно не имеют существенных структурных нарушений, поэтому диагноз подтверждается прежде всего при электронной микроскопии: выявляется диффузное сглаживание и слияние ножек подоцитов. При иммунофлюоресцентном исследовании иммунные депозиты, как правило, отсутствуют или выражены минимально.
Основу заболевания составляет нарушение функции фильтрационного барьера клубочка, главным образом подоцитов, с повышением проницаемости капиллярной стенки для белка. Это приводит к массивной протеинурии, гипоальбуминемии, снижению онкотического давления плазмы и развитию отеков; одновременно активируются механизмы задержки натрия и воды. Для БМИ характерна высокая чувствительность к глюкокортикостероидам, что является важным клинико-диагностическим признаком и отличает этот вариант от многих случаев фокально-сегментарного гломерулосклероза.
У ребенка с типичной картиной нефротического синдрома, нормальной функцией почек, сохранным уровнем комплемента и отсутствием признаков системного заболевания биопсия почки обычно не требуется на начальном этапе. Морфологическое исследование показано при атипичном течении, например при гематурии, снижении скорости клубочковой фильтрации, гипокомплементемии или резистентности к стероидной терапии. Именно высокая частота БМИ в детском возрасте и ее типичный клинический профиль определяют правильность выбранного ответа.
| Морфологический вариант | Световая микроскопия | Иммунофлуоресценция и электронная микроскопия | Типичные клинические особенности |
|---|---|---|---|
| Болезнь минимальных изменений | Клубочки практически не изменены | Иммунные депозиты обычно отсутствуют; диффузное слияние ножек подоцитов | Чаще у детей; выраженная протеинурия, высокая стероидная чувствительность |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Склероз части клубочков и отдельных сегментов капиллярных петель | Слияние ножек подоцитов; возможны неспецифические IgM и C3 | Чаще стероидорезистентное течение, выше риск прогрессирования хронической болезни почек |
| Мезангиопролиферативный гломерулонефрит | Увеличение числа мезангиальных клеток и объема мезангиального матрикса | Возможны мезангиальные депозиты IgM, IgA, IgG или C3 | Нередко сочетается с гематурией; ответ на стероиды вариабелен |
| Мембранозная нефропатия | Диффузное утолщение стенок капилляров клубочка | Субэпителиальные иммунные депозиты, гранулярное отложение иммуноглобулинов и C3 | Редка у детей; необходимо исключать вторичные причины |
| Мембранопролиферативный гломерулонефрит | Пролиферация мезангия, утолщение и расщепление базальных мембран | Иммунные депозиты зависят от типа; часто сниженный уровень C3 | Нефритический или смешанный нефротико-нефритический синдром, гипертензия, гематурия |
| Диффузный мезангиальный склероз | Диффузное увеличение и склероз мезангиального матрикса | Выраженные подоцитарные повреждения, иммунные депозиты обычно отсутствуют | Раннее начало, тяжелое и часто стероидорезистентное течение |
Болезнь минимальных изменений относится к наиболее благоприятным вариантам идиопатического нефротического синдрома в отношении ответа на терапию. Ремиссия обычно достигается системными глюкокортикостероидами, однако возможны рецидивы и стероидозависимое течение. При отсутствии ответа на адекватный курс лечения следует пересмотреть морфологический диагноз и рассмотреть биопсию почки. Фокально-сегментарный гломерулосклероз при этом может быть первичным или вторичным и не всегда выявляется при небольшом объеме биопсийного материала.