2) нестероидные противовоспалительные препараты
3) антигистаминные препараты
4) спазмолитики и миорелаксанты
Системные глюкокортикостероиды являются базисной терапией дерматомиозита, включая ювенильный дерматомиозит, поскольку заболевание имеет иммуновоспалительную природу. В основе патогенеза лежит поражение мелких сосудов кожи и мышечной ткани с активацией комплемента, воспалением и повреждением мышечных волокон. Глюкокортикостероиды подавляют продукцию провоспалительных цитокинов и активность иммунных клеток, уменьшая отёк и воспалительную инфильтрацию мышц, что приводит к снижению мышечной слабости и активности ферментов мышечного распада, прежде всего креатинкиназы.
Препараты назначают системно в высоких начальных дозах; при тяжёлом течении, дисфагии, дыхательной мышечной недостаточности или выраженном поражении внутренних органов применяют внутривенные пульс-терапевтические курсы метилпреднизолона. После клинического улучшения дозу постепенно снижают, поскольку резкая отмена повышает риск рецидива и надпочечниковой недостаточности. Для уменьшения стероидной нагрузки часто используют метотрексат, а при недостаточном ответе или тяжёлом течении — внутривенный иммуноглобулин и другие иммуномодулирующие средства.
Диагностически значимым сочетанием является симметричная проксимальная мышечная слабость с характерными кожными проявлениями: гелиотропной сыпью, папулами Готтрона, эритемой на открытых участках кожи. Повышение креатинкиназы, альдолазы, ЛДГ и трансаминаз отражает повреждение мышц; МРТ выявляет отёк мышечной ткани, а электромиография и, в отдельных случаях, биопсия подтверждают воспалительную миопатию.
| Метод | Основное действие | Роль в лечении |
|---|---|---|
| Системные глюкокортикостероиды | Подавляют иммуновоспалительное поражение мышц и сосудов | Препараты первой линии для индукции ремиссии; особенно важны при выраженной мышечной слабости и системных проявлениях |
| Метотрексат | Иммуномодулирующее и противовоспалительное действие | Стероид-сберегающая терапия, часто применяется в комбинации с глюкокортикостероидами, особенно при кожном синдроме |
| Внутривенный иммуноглобулин | Модулирует аутоиммунные реакции и активность комплемента | Дополнительная терапия при тяжёлом или резистентном течении, выраженной дисфагии и недостаточном ответе на стандартное лечение |
| Нестероидные противовоспалительные препараты | Ингибируют циклооксигеназу, уменьшая боль и воспаление | Могут использоваться только как симптоматическое дополнение при артралгиях или боли; не подавляют основное иммунное поражение мышц |
| Антигистаминные препараты | Блокируют H1-рецепторы и уменьшают зуд | Применяются при кожном зуде, но не влияют на мышечную слабость и активность дерматомиозита |
| Спазмолитики и миорелаксанты | Уменьшают спазм гладкой или скелетной мускулатуры | Не воздействуют на аутоиммунный васкулопатический процесс и не являются базисной терапией дерматомиозита |
Эффективность лечения оценивают по восстановлению мышечной силы, исчезновению активной сыпи, нормализации уровня креатинкиназы и данным МРТ при необходимости. У детей необходим регулярный контроль роста, артериального давления, массы тела, гликемии, состояния костной ткани и глаз из-за риска осложнений длительной стероидной терапии. Важны фотозащита, лечебная физкультура после подавления активности миозита и наблюдение за функцией глотательных и дыхательных мышц.