2) появление гемолитической анемии
3) повышение конъюгированного билирубина в сыворотке (+)
4) наличие почечного повреждения и олигурии
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) относится к тромботическим микроангиопатиям и классически характеризуется сочетанием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острого повреждения почек. Повреждение эндотелия мелких сосудов приводит к образованию богатых тромбоцитами микротромбов, механической фрагментации эритроцитов и потреблению тромбоцитов. В мазке периферической крови выявляются шистоциты, лабораторно характерны повышение активности ЛДГ, снижение гаптоглобина и ретикулоцитоз.
Повышение преимущественно конъюгированного (прямого) билирубина для ГУС нехарактерно. При микроангиопатическом гемолизе распад гемоглобина приводит прежде всего к увеличению образования неконъюгированного (непрямого) билирубина; именно повышение непрямой фракции наряду с высокой ЛДГ и сниженным гаптоглобином служит лабораторным признаком гемолиза. Преимущественная конъюгированная гипербилирубинемия заставляет искать другую причину, например холестаз или нарушение экскреции билирубина гепатобилиарной системой.
Почечное поражение при ГУС обусловлено тромботической микроангиопатией преимущественно в микроциркуляторном русле почек. Оно проявляется повышением креатинина, гематурией, протеинурией, снижением скорости клубочковой фильтрации и нередко олигурией; в тяжелых случаях развивается почечная недостаточность, требующая заместительной почечной терапии. У детей наиболее распространена форма, ассоциированная с инфекцией Shiga-токсин-продуцирующими Escherichia coli, тогда как комплемент-опосредованный ГУС связан с нарушением регуляции альтернативного пути комплемента.
| Признак | Характеристика при ГУС | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гемолитическая анемия | Микроангиопатическая, обычно неиммунная | Один из трех основных компонентов синдрома |
| Мазок периферической крови | Шистоциты, фрагментированные эритроциты | Подтверждает механический характер гемолиза |
| Тромбоциты | Снижены вследствие потребления в микротромбах | Характерный признак тромботической микроангиопатии |
| ЛДГ и гаптоглобин | ЛДГ повышена, гаптоглобин снижен | Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза |
| Билирубин | Преимущественно повышается непрямая фракция | Соответствует усиленному распаду эритроцитов |
| Функция почек | Повышение креатинина, протеинурия, гематурия, возможна олигурия | Отражает почечную тромботическую микроангиопатию |
| Преимущественно прямой билирубин | Не относится к типичным проявлениям ГУС | Требует оценки печени, желчных путей и других причин холестаза |
Таким образом, ключ к распознаванию ГУС — одновременное выявление микроангиопатического гемолиза, тромбоцитопении и почечного повреждения. При оценке билирубина важно учитывать не только его общее повышение, но и соотношение фракций: для гемолиза типичнее непрямая гипербилирубинемия. Изолированное или преимущественное повышение прямого билирубина не объясняется основным патогенетическим механизмом ГУС и требует дополнительной дифференциальной диагностики. Раннее распознавание тромботической микроангиопатии особенно важно у детей из-за риска быстрого ухудшения функции почек и системных осложнений.