2) акцент второго тона над лёгочной артерией
3) ослабление (отсутствие) пульса на бедренной артерии (+)
4) систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины
Ведущим клиническим признаком коарктации аорты является ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях. Сужение аорты, чаще расположенное в области перешейка дистальнее отхождения левой подключичной артерии, создаёт препятствие кровотоку в нижнюю половину тела. Поэтому пульсация на лучевых артериях может быть усиленной, а на бедренных — резко ослабленной или запаздывающей по отношению к верхним конечностям; этот феномен называют радиофеморальной задержкой.
Гемодинамически коарктация сопровождается повышением артериального давления на руках и снижением давления на ногах с формированием градиента между верхними и нижними конечностями. У новорождённых клиническая картина может проявиться после закрытия артериального протока: возникают гипоперфузия нижней половины тела, метаболический ацидоз, сердечная недостаточность и шок. Шум над областью сердца или спиной возможен, однако он менее специфичен, чем нарушение пульса и различие показателей давления; акцент второго тона над лёгочной артерией и расширение границ сердца также не являются ведущими диагностическими признаками.
| Признак или метод | Типичная характеристика при коарктации аорты | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Пульс на бедренных артериях | Ослаблен, отсутствует или появляется с задержкой относительно пульса на руках | Наиболее характерный физикальный признак нарушения кровотока ниже зоны сужения |
| Артериальное давление | Выше на верхних конечностях, ниже на нижних; возможен значимый градиент | Подтверждает гемодинамическую значимость обструкции |
| Аускультация | Систолический, иногда систолодиастолический шум над верхним левым краем грудины, в межлопаточной области | Возникает из-за турбулентного потока; признак менее специфичен, чем изменения пульса |
| Коллатеральное кровообращение | Развивается через межрёберные и внутренние грудные артерии при длительном течении | Может вызывать расширение сосудистого пучка и непрерывный шум; характернее для детей старшего возраста |
| Рентгенологические признаки | Симптом 3 , узурация нижних краёв рёбер вследствие расширения межрёберных артерий | Признаки позднего или длительно существующего варианта коарктации |
| Эхокардиография с допплерографией | Визуализация сужения, ускорение кровотока и градиент давления в области перешейка | Основной метод подтверждения диагноза и оценки сопутствующих пороков |
| Течение у новорождённых | Ухудшение после закрытия артериального протока: бледность, слабость пульса, олигурия, ацидоз | Указывает на критическую дуктус-зависимую обструкцию системного кровотока |
При подозрении на коарктацию необходимо сравнивать пульс и артериальное давление на всех четырёх конечностях. Эхокардиография является первичным инструментальным исследованием, а КТ- или МР-ангиография уточняет анатомию аорты перед вмешательством и при сложных вариантах порока. Лечение гемодинамически значимой коарктации хирургическое или эндоваскулярное; у новорождённых до восстановления системного кровотока применяют инфузию простagландина E1 для поддержания проходимости артериального протока.