2) врожденным пороком сердца
3) гипоплазией лёгкого (+)
4) грудной дистопией почки
Ведущим морфофункциональным последствием врождённой диафрагмальной грыжи является гипоплазия лёгкого. Через дефект диафрагмы желудок, кишечник, селезёнка и иногда печень перемещаются в грудную полость, занимая пространство, необходимое для нормального роста лёгочной ткани. Длительное внутриутробное сдавление нарушает ветвление бронхиального дерева, формирование альвеол и развитие лёгочного сосудистого русла; выраженность этих изменений зависит от размера дефекта, объёма грыжевого содержимого и срока его проникновения в грудную клетку.
Гипоплазия обычно наиболее выражена на стороне дефекта, однако при значительном смещении средостения может страдать и противоположное лёгкое. Уменьшение количества лёгочных сосудов и патологическая гипертрофия их мышечного слоя приводят к повышению лёгочного сосудистого сопротивления и персистирующей лёгочной гипертензии новорождённых. Поэтому клиническая тяжесть определяется не самим наличием сообщения между брюшной и грудной полостями, а сочетанием малого объёма функционирующей паренхимы, лёгочной гипертензии и возможной дисфункции желудочков сердца.
Кишечная непроходимость и врождённые пороки сердца могут встречаться как сопутствующие состояния, но не являются обязательным следствием диафрагмального дефекта. Грудная дистопия почки представляет собой редкую самостоятельную аномалию положения органа. Напротив, степень гипоплазии лёгких рассматривается как один из основных прогностических факторов и оценивается пренатально по отношению наблюдаемой площади лёгкого к ожидаемой — O/E LHR, а также по объёму лёгких при магнитно-резонансной томографии плода.
| Признак или критерий | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Локализация дефекта | Чаще заднебоковой дефект Бохдалека, преимущественно слева | Определяет состав перемещённых органов и особенности визуализации |
| Гипоплазия лёгкого | Уменьшение числа бронхиальных ветвей, альвеол и капилляров | Основная причина дыхательной недостаточности после рождения |
| Лёгочная гипертензия | Высокое сопротивление гипоплазированного сосудистого русла, право-левое шунтирование | Вызывает рефрактерную гипоксемию и ухудшает прогноз |
| Пренатальное УЗИ | Желудок или петли кишечника в грудной клетке, смещение сердца и средостения | Позволяет установить диагноз и определить сторону поражения |
| O/E LHR | Отношение измеренной площади контралатерального лёгкого к ожидаемой для срока гестации | Используется для оценки выраженности лёгочной гипоплазии и прогноза |
| Положение печени | Проникновение печени в грудную полость — liver up | Обычно указывает на крупный дефект и более тяжёлое течение |
| Рентгенография после рождения | Газонаполненные петли кишечника в гемитораксе, смещение средостения, малый объём лёгкого | Подтверждает диагноз и помогает отличить грыжу от пневмоторакса или кистозного поражения лёгкого |
Новорождённому с подозрением на диафрагмальную грыжу требуется немедленная интубация с щадящей искусственной вентиляцией и декомпрессия желудка через зонд; вентиляция маской нежелательна из-за риска дополнительного раздувания перемещённого кишечника. Оперативное закрытие дефекта выполняют после стабилизации газообмена, гемодинамики и лёгочного сосудистого сопротивления, а не как первичную реанимационную меру. Таким образом, определяющим патофизиологическим признаком заболевания служит недостаточное развитие лёгочной паренхимы и её сосудов. Именно выраженность гипоплазии лёгкого в значительной степени определяет тяжесть дыхательной недостаточности, выбор интенсивной терапии и прогноз.